Edición 30 - Septiembre 2010 / Imágenes

Imágenes en Endocrinología Pediátrica: TUMOR SELAR Y SUPRASELAR EN DOS ADOLESCENTES – Ed. 30

De Dona Valeria, Canteros María Virginia

Servicio de Endocrinología
Hospital de Pediatría J.P. Garrahan
Combate de los Pozos 1881, CP1245
Buenos Aires, Argentina.
Tel.: 54-11-4308-4300 interno 1315

CASO 1

Descripción de las imágenes del caso 1: Resonancia Magnética Nuclear (RMN) selar que evidencia una formación isointensa en T1 que agranda la silla turca y comprime la hipófisis en sentido caudal y posterior. Se extiende a región supraselar obliterando dicha cisterna. Comprime y desplaza el quiasma.

Descripción del caso 1
Niño que consulta a la edad de 11,24 años por presentar cefaleas y disminución de la visión en el ojo izquierdo. No presentaba antecedentes patológicos de relevancia y refería un año de evolución de la sintomatología.
Al examen físico se constata: peso 42,4 kg (0.81 SDS), talla 147,7 cm (0.92 SDS), Índice de Masa Corporal 19,6 kg/m2, sin signos clínicos de inicio puberal (estadío de Tanner, Genitales 1, Vello Pubiano 1, Mamas 1 (sin galactorrea), ambos testículos en escroto, de 3 ml cada uno,. La radiografía de mano y muñeca para evaluar edad ósea mostraba una maduración esquelética de 11,48 años.
La evaluación oftalmológica mostró: en el fondo de ojo, atrofia de papila en el ojo izquierdo, con disminución de la agudeza visual en dicho ojo (3/10). La campimetría computarizada mostró una hemianopsia temporal izquierda.
Los estudios hormonales evidenciaron hiperprolactinemia extrema, insuficiencia adrenal e hipotiroidismo central, con probable insuficiencia gonadotrófica (Tabla1).

Con diagnóstico de macroprolactinoma con compromiso secundario de la función tiroidea y adrenal inició tratamiento con hidrocortisona y levotiroxina a dosis de reemplazo, y con cabergolina a una dosis inicial de 0.5 mg/semana que fue incrementandose hasta la normalización de los valores de prolactina (dosis de 1.5 mg/sem). Presentó muy buena respuesta al tratamiento con progresiva reducción de la lesión hasta su completa desaparición.

CASO 2


Descripción de las imágenes del Caso 2. RMN selar que evidencia lesión expansiva a nivel selar, heterogénea, sólido- quística, que desplaza el quiasma óptico en sentido superior.

Descripción del caso 2:
Se presenta un niño de 15,8 años, derivado por su neurólogo de cabecera por presentar una lesión selar. Se trata de un paciente nacido pretérmino de 23 semanas, con peso adecuado para la edad gestacional, con antecedentes de sufrimiento fetal agudo e hipoxia perinatal, permaneciendo internado en neonatología por 4 meses. Presenta hipoacusia neurosensorial y retardo madurativo por lo cual es seguido por neurología. Por cefaleas frontales, intermitentes de 6 meses de evolución se solicitó RMN. Al examen físico presentaba un peso de 81,5kg (SDS: +1,82), Talla 163,7 cm. (SDS: -0,57), Índice de Masa Corporal 30,7 kg/m2, Genitales y Vello pubiano en estadio 3 y 4 de Tanner respectivamente, Mamas I sin galactorrea y Testículos 15 ml en escroto.
La RMN evidenciaba una lesión expansiva a nivel selar, que desplazaba el quiasma óptico en sentido superior, heterogénea, con contenido sólido-líquido compatible con macroadenoma. Los estudios hormonales séricos basales fueron compatibles con macroprolactinoma sin afectación de los ejes tirotropo, somatotropo y corticotropo. Las gonadotrofinas y testosterona mostraron valores en rango puberal, aunque éste último valor fue menor al esperado para el  volumen testicular que presentaba el paciente (Tabla 2). Este último hallazgo podría ser compatible con un hipogonadismo hipogonadotrófico parcial.

El fondo de ojo fue normal. No se realizó campimetría computarizada ni evaluación de la agudeza visual por falta de colaboración del paciente. Debido al gran tamaño tumoral, y ante el riesgo de apoplejía, recientemente inició tratamiento con Cabergolina a dosis bajas (0.5mg/sem). Actualmente se encuentra en aumento progresivo de la dosis hasta lograr una disminución de los valores de prolactina, y eventualmente del tamaño tumoral.

Comentarios:

La frecuencia de adenomas hipofisarios es menor en niños que en adultos, pero la misma se incrementa durante la adolescencia. Se desconoce su incidencia exacta pero constituyen menos del 3% de los tumores supratentoriales, y 2.3-6% de los tumores hipofisarios que requieren tratamiento quirúrgico [1].
Las manifestaciones clínicas del prolactinoma varían con la edad de inicio, el sexo, el tamaño tumoral y los niveles de prolactina. En niños y adolescentes los síntomas generalmente incluyen alteraciones funcionales secundarias a la hiperprolactinemia como pubertad retrasada, amenorrea y galactorrea. Debido a la mayor prevalencia de macroadenomas en este grupo etario frecuentemente se observan síntomas relacionados con el efecto de masa como cefaleas, alteraciones visuales o síntomas neurológicos [2]. Las niñas tienen una prevalencia más elevada de microprolactinomas por lo que generalmente consultan por signos y síntomas de hipogonadismo hipogonadotrófico. En cambio, los varones se presentan más frecuentemente con signos neuroftalmológicos dado la mayor incidencia de macroprolactinomas.
Si bien la insuficiencia pituitaria se describía en una minoría de pacientes al diagnóstico, y en algunos como consecuencia del tratamiento quirúrgico, Colao et al. [1,3], reportaron compromiso de la función hipofisaria en un 4,7% de los microadenomas, 33.% de los macroadenomas intra-hipofisarios y hasta un 77,8% de aquellos con extensión extraselar.
La hiperprolactinemia en niños y adolescentes que se presenta con un adenoma pituitario detectado por RMN o TC es consistente con el diagnóstico de Prolactinoma, sin embargo, debe tenerse en cuenta que algunos tumores que comprimen el tallo pueden producir elevación en los niveles de prolactina. El tratamiento de 1º línea en los prolactinomas es médico, con agonistas dopaminérgicos (cabergolina, bromocriptina), si no existe la presencia de complicaciones agudas que requieran tratamiento quirúrgico inmediato (pérdida de la visión, hidrocefalia).



Referencia bibliográfica:

1-    Colao A., Loche S: Prolactinomas in Children and Adolescents. Endocr. Dev. 2010; 17:146-159
2-    Fideleff, H.L., Boquete, H.R., Sequera A., Suarez M., Sobrado P., Giaccio A. Peripubertal prolactinomas: clinical presentation and long- term outcome wit different therapeutic approaches. JPEM 2000; 13:261-267
3-    Gillam MP, Molitch ME, Lombardi G, Colao A: Advances in the treatment of prolactinomas. Endocr Rev 2006;27: 485–534.
4-    Colao A, Loche S, Cappa M, Di Sarno A, Landi ML, Sarnacchiaro G, Lombardi G: Prolactinomas in Children and Adolescents. Clinical Presentation and long term follow- up. JCEM 1998, 83(8): 2777-2780.




Publicado en: Edición 30 - Septiembre 2010, Imágenes
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