Edición 64 - Julio 2017 / Imágenes

Imágenes en Endocrinología Pediátrica: TAC DE CRÁNEO EN UN NIÑO CON MARCHA INESTABLE – Ed. 64

Paula Plomer, Mariana Costanzo y Maria Isabel Di Palma

Servicio de Endocrinología. Hospital de Pediatría Juan. P Garrahan, Buenos Aires, Argentina

Im64a

A-Tomografía computada multislice con contraste endovenoso. Se observa una lesión expansiva, sólida-quística, parcialmente calcificada, en la región supraselar con extensión al tercer ventrículo y a las cisternas interpeduncular y prepontina. Este proceso se refuerza heterogéneamente en su porción sólida.

B- Reconstrucción 3D de ventana ósea donde se observa imagen cálcica en la región tumoral.

Caso Clínico

Paciente de 9 años  4 meses de vida, oriundo de La Paz (Bolivia),  derivado  por sospecha de Craneofaringioma.

Se trata de un niño nacido de término, con peso adecuado a edad gestacional, sin antecedentes previos de relevancia hasta el inicio de la enfermedad actual.

Según relato paterno el paciente presentaba 3 meses de evolución de debilidad progresiva de miembro inferior derecho con dificultad en la marcha, asociado a debilidad de miembro superior derecho y disartria.

En su ciudad de  origen se realizó TAC y Angio TC de cerebro con contraste que informa tumoración heterogénea multilobulada y calcificada (5,4 cm) con epicentro supraselar, cuyas características morfológicas y topográficas son altamente sugestiva de proceso neoplásico compatible con craneofaringioma.  Angio TC sin malformaciones vasculares asociadas.

Al momento de la primera consulta en el Hospital Garrahan se encontraba  en regular a mal estado general, con tendencia al sueño, Score de Glasgow 15/15. Presentaba dificultad para la sedestación e inestabilidad del tronco, hemiparesia braquiocrural derecha con marcha hemiparética, ataxia y aumento de la base de sustentación, pupilas isocóricas y fotoreactivas. Se constataron dificultades para la deglución.  Negaba cefalea, nauseas o vómitos.

Antropometría:

-Peso: 28,200 kg (-0.35 SDS)

-Talla: 121.5 cm (-1.88 SDS)

– Estadio puberal: G1, VP1, testículos escrotales de 2 ml cada uno.

Se solicitaron estudios bioquímicos que fueron normales (Tabla 1)

Evaluación oftalmológica: fondo de ojo normal, agudeza visual OD 3/10 – OI 7/10 (ya conocida).  Campo visual por confrontación conservado.

Se realizó RMN de cerebro en la que se confirma lesión expansiva heterogénea sólido-quística a nivel supraselar con extensión principalmente del componente quístico hacia las cisternas peritroncales que genera efecto de masa con compresión y distorsión del tronco cerebral. El componente sólido presenta señal predominantemente hipointensa que puede corresponder a calcio en su interior.

Se realizó cirugía en la que se evacuó el contenido intraquístico consistente en un material aceitoso “tipo aceite de motor” y se realizó la comunicación del quiste temporal por vía subtemporal con colocación de catéter de Ommaya intraquístico.

Presentó buena evolución postoperatoria con franca mejoría clínica de la hemiparesia braquiocrural derecha en las primeras 48 horas y del trastorno deglutorio en menos de diez días.  Sin evidencia de déficits hormonales en el postoperatorio inmediato ni alejado.

Tabla 1

im64be

Comentarios

Los craneofaringiomas son tumores epiteliales poco frecuentes que habitualmente se localizan en el área selar y supraselar. Derivan de los vestigios del ducto craneofaringeo. Representan 1-3% de los tumores intracraneales en la niñez y adolescencia, con una incidencia de alrededor de 0.5 a 2 casos por 100.000 personas-año (1). Aunque proviene de estructuras embrionarias se puede presentar a cualquier edad. Presentan una distribución bimodal con un pico de incidencia entre los 5-15 años y otro entre los 50-74 años. Aunque su histología es la de un tumor benigno [grado I en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (2)], resultan localmente agresivos, infiltran órganos y estructuras adyacentes como el hipotálamo, la hipófisis, el quiasma y los nervios ópticos y originan per se o por su tratamiento una considerable morbi-mortalidad. La sintomatológia más frecuente deriva de su naturaleza expansiva y/o del desarrollo de hipertensión endocraneana, (generando signos clínicos: cefaleas, nauseas/vómitos), disturbios visuales, y deficiencias endócrinas (3).

Otras manifestaciones, aunque menos frecuentes, que pueden observarse son: meningitis química por rotura de quistes al espacio subaracnoideo, alteraciones de la memoria a corto plazo y dificultades en la concentración, epilepsia y como en este paciente, alteración neurológica que incluye hemiparesia, epilepsia y deficiencia de pares craneales. (1,3)

El diagnóstico de sospecha se basa en los hallazgos clínicos y radiológicos y se confirma con el estudio histológico. (3) La radiografía de perfil de cráneo es un estudio simple y accesible, y constituye una herramienta de utilidad en la detección de patología orgánica hipofisaria. En los craneofaringiomas están descriptas distintas alteraciones como: erosión del dorso selar, aumento de tamaño, esclerosis del piso selar y calcificaciones (4). Estas últimas son el hallazgo más frecuente pudiendo encontrarse en alrededor de un 60% de los casos (4). En este paciente, que concurrió derivado de otro centro, no se realizó este estudio, sin embargo se efectuó una TAC mediante la cual se pueden demostrar claramente las calcificaciones (90%) y evaluar el tamaño y las relaciones anatómicas del tumor, sobre todo cuando se emplean técnicas de alta resolución. El estudio realizado en esta oportunidad, una TAC con reconstrucción 3D, no constituye un estudio de rutina, sin embargo es interesante observar cómo se visualiza la calcificación presente en este tumor.

La RMN constituye el estudio de elección para planificar el abordaje quirúrgico (1)  ya que permite evaluar con certeza, no solo el tamaño tumoral, sino también la extensión del mismo, la infiltración de los tejidos adyacentes, principalmente el hipotálamo.

 

Referencia bibliográfica:

  1. Muller HL. Craneopharyngioma. Endocrine Reviews, June 2014,35(3):513-543.
  2.  Tatter S. The new WHO classification of tumors affecting de Central Nervous System http://neurosurgery.mgh.harvard.edu/newwhobt.htm Acceso
  3. Venegas E., Blanco C., Martin T y Soto A. Guía práctica del manejo y tratamiento de los craneofaringiomas y otras lesiones paraselares. Endocrinología y Nutrición 2015;62(1):e1-e13
  4.  Sorva R, Jaaskinen J, Heiskanen O. Craniopharyngioma in Children and Adults. Correlation between radiological and clinical manifestations. Acta Neurochir 1987; 89:3-9

Publicado en: Edición 64 - Julio 2017, Imágenes
Ediciones Anteriores
Imágenes
Instructivo para mandar imágenes
CLICK AQUI
RSS Feed