Edición 65 - Septiembre 2017 / Imágenes

Imágenes en Endocrinología Pediátrica: EPIFISIOLISIS BILATERAL DE CADERA – Ed. 65

Betty Rubio, Flor Soto y Noelia Dujovne

Servicio de Endocrinología. Hospital de Pediatría Juan. P Garrahan, Buenos Aires, Argentina

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A- Se observa desprendimiento y desplazamiento de la cabeza femoral sobre el cuello femoral en forma bilateral. Discreto ensanchamiento de ambos cuellos femorales, a predominio izquierdo.

B- Luxación de cadera izquierda- Disminución de la densidad ósea en forma generalizada.

CASO CLINICO:

Paciente de 13 años nacido de término, con peso adecuado a edad gestacional. A los 12años 11 meses, el niño presentó epifisiolisis bilateral de caderas que requirió corrección quirúrgica (osteotomía de cadera izquierda y fijación con clavijas de cadera derecha).

Evoluciona desfavorablemente por lo que se re-interna por luxación de cadera izquierda. En su internación se constata Peso: 53 kgs (0.85 DS) Talla 1.41cm (-1.27 DS). IMC 26.62 (Z >+2)

Al tratarse de un paciente con obesidad se solicitan entonces consultas a los Servicios de Nutrición y Endocrinología del Hospital de Pediatria Garrahan. Al examen físico en nuestro Servicio se observa un paciente postrado con fascies abotagada, piel mixedematosa con xerosis generalizada importante. Glándula tiroidea aumentada de consistencia, sin adenopatías cervicales. Axilarca negativa. Estadio de Tanner: VP1, G2, Testículos 8+/10 ml en bolsas.

Ante la alta sospecha clínica que el paciente presentara Hipotiroidismo Severo solicitamos de forma urgente los siguientes estudios de laboratorio:
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  • Hemograma donde se constata anemia e hipercolesterolemia. El perfil tiroideo mostró un Hipotiroidismo Primario Severo de origen Autoinmune (Tabla 1 y 2).
  • Presenta suficiencia corticotropa y gonadotrofinas basales prepuberales, y concentración de testosterona en suero a niveles prepuberales, compatible con los hallazgos clínicos de macroorquidismo secundario a hipertirotropinemia sin virilización.

Para completar la evaluación de este paciente con Hipotiroidismo Severo y Epifisiólisis bilateral de caderas solicitamos:

  • Evaluación cardiológica: derrame pericárdico anteroposterior Grado II.
  • Ecografía tiroidea: Glándula globalmente disminuida de tamaño. Ambos lóbulos tiroideos e istmo de ecoestructura heterogénea difusa sin vascularización al doppler color.
  • Ecografía testicular: Ambos testículos en escroto, de forma, tamaño y ecoestructura normal. Ambos epidídimos de características normales. No se observó hidrocele ni varicocele. Dimensiones: Testículo derecho: 2.5 x 1.3 x 2 (cm) Volumen: 3.6 (cc) Testículo izquierdo: 1.7 x 1.8 x 2.7 (cm) Volumen: 4.5 (cc)
  • Radiografía edad ósea: 7 años 6 meses. (5 años de retraso con respecto a la edad cronológica)

Se decide postergar intervenciones quirúrgicas traumatológicas hasta haber normalizado el perfil tiroideo, hemograma y perfil metabólico del niño.

Comenzamos tratamiento con metilprednisona por 48 hrs y luego inició suplementación con levotiroxina. La dosis de levotiroxina se fue adecuando progresivamente hasta rango eutiroideo, lo que le permitió entrar nuevamente a quirófano para la reconstrucción definitiva de la cadera. El paciente presentó una buena evolución postquirúrgica y al mes fue dado de alta con controles ambulatorios.

COMENTARIO

La epifisiolisis de cadera (slipped capital femoral epiphysis, SCFE) es el desplazamiento patológico a nivel del cartílago de crecimiento, generalmente gradual y rotatorio de la epífisis proximal del fémur, respecto del cuello femoral (1). Esto causa dolor, rigidez, e inestabilidad de las articulaciones afectadas. Esta condición evoluciona generalmente en forma gradual. La edad promedio de presentación es de 13.5 años en varones y 12 años en mujeres (2).

Es más frecuente en sexo masculino. Se asocia a menudo con sobrepeso y a patología endocrinológica, en especial al hipotiroidismo (3).

Las hormonas tiroideas cumplen una función fundamental, de forma directa e indirecta, en el metabolismo y cicatrización ósea (4). La T3 actúa en el proceso de maduración del condrocito en el cartílago de crecimiento, también tiene un rol fundamental en la matriz intersticial favoreciendo la síntesis de colágeno tipo II, de esa forma dando la morfología normal a la placa de crecimiento (5).

En una revisión de 85 pacientes con SCFE, se halló un aumento estadísticamente significativo de la prevalencia en la presentación bilateral (61%) en los pacientes con endocrinopatía en comparación con aquéllos que no tenían este antecedente (37%). (6)

Varios trabajos sugieren la pesquisa de patología tiroidea en pacientes con presentación clínica atípica, que incluye: presentación en menores de 10 años o mayores de 16 años, SCFE bilateral y talla baja (1, 6, 7, 8).

Además, el hipotiroidismo severo contribuye al retraso en la cicatrización y a la falta de unión articular. El tratamiento adecuado y un estado eutiroideo, contribuyen a la una evolución clínica favorable.

Se hace hincapié en la importancia de la detección oportuna, así como un enfoque interdisciplinario para el manejo de estos pacientes.

BIBLIOGRAFIA

  1. Moyer J. Slipped capital femoral epiphysis and associated hypothyroidism. A review of the literature with two classic case examples. J Pediatr Endocrinol Metab 2016
  2. Loder RT. The demographics of slipped capital femoral epiphysis. An international multicenter study. Clin Orthop 1996; 322:8-27
  3. Mann D. Endocrine disorders and orthopedic problems in children. Current opinion in pediatrics 1996; 8:68-70
  4. Gogakos AI, Duncan Bassett JH, Williams GR. Thyroid and bone. Arch Biochem Biophys 2010; 503:129–36.
  5. Loder RT, Wittenberg B, DeSilva G. Slipped capital femoral epiphysis associated with endocrine disorders. J Pediatr Orthop 1995; 15:349–56.
  6. Heyerman W, Weiner D. Slipped epiphysis associated with hypothyroidism. J Pediatr Orthop 1984; 4:569–73.
  7. Razzano CD, Nelson C, Eversman J. Growth hormone levels in slipped capital femoral epiphsys. J Bone Joint Surg Am 1972;54:1224–
  8. McAfee PC, Cady RB. Endocrinologic and metabolic factors in atypical presentations of slipped capital femoral epiphysis. Report of four cases and review of the literature. Clin Orthop 1983;180:188–97

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