Edición 69 - Julio-Agosto 2018 / Imágenes

Imágenes en Endocrinología Pediátrica: ALTERACIONES EN LA IMAGEN DE RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR EN LA OSTEODISTROFIA RENAL – Ed. 69

Drs. Silvia Gil, Mariana Aziz, Mariana Costanzo

Servicio de Endocrinología. Hospital de Pediatría Juan. P Garrahan, Buenos Aires, Argentina

im69

Resonancia Magnética Nuclear (RMN) de cerebro y región selar: parénquima encefálico de características normales. No se observan alteraciones morfológicas ni estructurales en la silla turca, glándula hipófisis, ni región hipotálamo-quiasmática. Se observa marcado engrosamiento difuso de la calota con pérdida de la diferenciación entre la tabla interna y externa, con señal algo heterogénea e hipo-hiperintensa en T1, y Flair e hipointensa en T2 asociada a colapso parcial de los espacios subaracnoideos corticales subyacentes. El resto de los espacios corticales como cisternas basales y sistema ventricular sin alteraciones ni desplazamientos.

Impresión diagnóstica: Alteraciones en calota compatible con lesiones secundarias a osteodistrofia renal (Síndrome de Saglikler).

Caso clínico

Paciente con diagnóstico de Enfermedad Renal Crónica (ERC) que consulta al servicio de endocrinología a los 9.4 años de edad para evaluación de crecimiento y desarrollo.

Se trata de un niño recién nacido de término de peso adecuado a edad gestacional con ERC secundaria a displasia renal bilateral y estenosis uretero-vesical izquierda diagnosticada a los 15 días de vida. Permaneció en tratamiento conservador hasta el año y medio de edad, posteriormente realizó diálisis peritoneal hasta los 5.5 años, momento en que realiza Transplante Renal con donante cadavérico. El paciente presenta muy buena evolución sin rechazos ni intercurrencias de importancia.

Es el primer hijo de padres no consanguíneos. Madre sana, talla: 165 cm, menarca a los 15 años, padre sano, talla: 170 cm, se desconoce edad de desarrollo puberal. Resto de la familia sin otros antecedentes de importancia.

Al momento de la primer evaluación, el paciente se encontraba recibiendo tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona en días alternos (2/6 mg), ciclosporina y micofenolato, además de enalapril, magnesio, ácido fólico y vitamina D. El medio interno, función renal, hemograma, hepatograma. y el laboratorio del  metabolismo fosfocálcico eran normales.                                                                                          Al examen físico a los 9.4 años presentaba: Peso: 42.800 KG (PC: 90-97), Talla: 132.8 cm (PC: 25-50), Índice de Masa Corporal (IMC): 24.3 kg/m2. Se encontraba clínicamente eutiroideo, con glándula tiroidea no palpable. En el examen genital se constata genitales en estadio 1 de Tanner, vello pubiano en estadio 2 y testículos escrotales de 4 ml.

Teniendo en cuento los datos presentados se asume al paciente como niño con talla normal con un IMC elevado para la edad, con inicio puberal temprano, contrastante con los antecedentes personales de patología crónica, y familiares de retardo puberal.                                                                                                        Los valores hormonales confirmaron este inicio puberal temprano (LH: 1 mIU/ml, FSH: 1.8 mIU/ml y Testosterona 0.4 ng/ml). La maduración esquelética a los 9.5 años fue de 10 años. Dado los antecedentes ya descriptos se asume como pubertad precoz por lo que se solicita Resonancia Magnética cerebral y de región selar para descartar una causa orgánica. En la RMN cerebral y de región selar pudieron observarse las secuelas óseas de la ERC (ver figuras).

 

Comentarios

La insuficiencia renal crónica progresiva se asocia a retención de fósforo e impedimento en la formación de vitamina D activa, lo que produce hiperfosfatemia, hipocalcemia, aumento en la secreción de parathormona (PTH), e hiperplasia de las glándulas paratiroides. La elevación de la PTH ocurre en forma temprana en la ERC (clearance de creatinina inferiores a 50 mL/min) como un mecanismo fisiológico para aumentar la excreción de fosfato, normalizar la calcemia, y estimular la síntesis de vitamina D [1]. El  hiperparatiroidismo secundario (HPTs) es una complicación común de la ERC  produciendo importantes efectos deletéreos sobre el hueso y el metabolismo mineral.  Osteodistrofia, pérdida de masa ósea, dolores óseos, deformaciones esqueléticas,  formación de  tumores óseos pardos, y fracturas son complicaciones comunes del HPTs.   El compromiso de los huesos de la calota y la cara se conoce con el nombre de Síndrome de Sagliker, ocurre principalmente en niños, y produce importantes cambios en los rasgos faciales, que afectan incluso su calidad de vida [2].

Los paciente con HPTs presentan no solo alteraciones óseas sino también, calcificaciones vasculares, debilidad muscular, polineuropatía , anemia, anorexia, retardo de crecimiento y depresión.

El HPTs debe ser tratado en forma temprana utilizando los recursos médicos disponibles para mitigar las consecuencias del mismo. Su detección y tratamiento  temprano son de vital importancia en el seguimiento de estos pacientes.

Las guías de Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO [3])  sugieren, en pacientes dialíticos, mantener valores de PTH entre dos a nueve veces por encima del límite superior normal. El tratamiento farmacológico del HPTs consiste en quelantes del fosforo, calcitriol, análogos de la Vitamina D, calcimiméticos       (aun no avalados en pediatría) o sus combinaciones. En  casos severos con falta de  respuesta al tratamiento farmacológico se sugiere paratiroidectomia subtotal o paratiroidectomia con autotrasplante realizada por un cirujano experto.

La presencia de estas lesiones en nuestro paciente serían consecuencia del temprano compromiso de la función renal, sumado a una inadecuada “compliance” al tratamiento durante los primeros años de vida.

 

Referencias:

  1. Martinez I., Saracho R., Montenegro J., Llach F.: The importance of dietary calcium and phosphorus in the secondary hyperparathyroidism of patients with early renal failure. Am J Kidney Dis, 1997, 29:496-502
  1. Parfitt AM. Renal Bone Disease: A new conceptual framework for the interpretation of bone histo-morphometry. Curr Opin Nephrol Hypertens 2003, 12:387-403.
  2. KDIGO Guidelines Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD-MBD Update Work Group. KDIGO 2017 Clinical Practice Guideline Update for the Diagnosis, Evaluation, Prevention, and Treatment of Chronic Kidney Disease–Mineral and Bone Disorder (CKD-MBD). Kidney Int Suppl. 2017; 7:1–59.

Publicado en: Edición 69 - Julio-Agosto 2018, Imágenes
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