Contenidos de Endocrinologie-enfant.net / Edición 50 - Octubre 2014

Contenidos de “Endocrinologie et Développment de L’enfant”: Pubertad precoz – Ed. 50

S.Soskin, D.Mangin, M.Mansilla, S.Danner Service de pédiatrie CHU – Strasbourg 2009

Historia clínica de F…, una niña

• 1a. Consulta a los 5 años y 1 mes por desarrollo mamario precoz
• Anamnesis : M2 constatada a los 4 años 9/12
• Antecedentes :
– Nacida a las 36,5 Semanas
– RCIU (PN=1890g, Long corp. al N= 41cm)
– Talla parental media 164 cm
– Sin pubertad precoz familiar; Menarca materna = 13 años

Examen clínico a los 5 años 1 mes

• Talla +2DS
• Aceleración de la velocidad de crecimiento
• Tanner  M3 P1 A1 , leucorrea, No menarca
• Acné • EO entre 7 y 8 años
• Ecografía pelviana : utero a 30 x 25 x 15mm de tamaño infantil
• En total : signos puberales precoces (desarrollo de mamas, acné y aceleración del crecimiento)
• SDHEA 114 µg/100ml (Normal de 2 a 25) (hiperandrogenismo de origen suprarrenal)
• Estradiol de 5 ng/l (normal para edad)
• EO entre 7 y 8 años
• Ecografía pelviana ininterpretable
• Ecografía de las suprarrenales normal
• No se detectaron estrógenos en el ambiente familiar de la niña.

Test LHRH

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Conclusión : Respuesta de tipo infantil. Ausencia de indicios de una pubertad precoz central

2a. Consulta a la edad de 5 años 6 meses

• Talla +2DS, Tanner M4 P2 A1 , acné
• LH y FSH urinarias niveles prepuberales
• Estradiol 2.92 ng/l (valor prepuber)
• Testosterona a 0.3 µg/l
• SDHEA 138 µg/100 ml (normal <25) = hiperandrogenismo biológico

Ecografía pelviana (5 años 6 meses)

• útero 29x17x12 mm (infantil)
• ovario D 1.3ml con quiste de 7mm de diámetro y folículos,
• ovario I 1.8ml con folículos Órganos genitales internos siempre prepúberes
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Test de SYNACTHENE (5 años 6 meses)

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• Test de synacthene normal. Hiperandrogenismo suprarrenal
• ACTH : 31 ng/l Comp, S y 17alfa pregnenolona : Normales

3a. Consulta a la edad de 5 años 10 meses

• Talla +2DS
• Tanner M4 P2-3 A2
• Acné
• EO 7años-7años 10/12
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Exámenes complementarios (5 años 10 meses)

• Estradiol à 3.26 ng/l (pre-puber)
• Testosterona 0.36 µg/l
• Delta4 : 0.8 µg/l
• SDHEA 120 µg/100ml
• Eco pelviana : útero de 30 mm con aspecto piriforme, infantil
• RMN hipofisaria normal
• RNM abdomino-pelviana normal:
– ovario D 15x13x14 et I 21x9x17, con folículos,
– No se ven masas,
– Fosas suprarrenales libres

3er. test LH-RH (5 años 10 meses)

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Conclusión : Respuesta de tipo infantil. Ausencia de indicios de una pubertad precoz central

4a. Consulta a la edad de 6 años 1 mes

• Continuación de la aceleración de crecimiento: talla +2.5DS, Tanner : M4 P2-3 A2 , no menarca, acné
• Estradiol 6.31 ng/l (prepuber N)
• Estrona 0.1 nmol/L (N < 0.15)
• Testosterona 0.31 µg/l
• Delta4 0.76 µg/l (N entre 0.1 y 0.2)
• SDHEA 175 µg/100ml (N entre 2 y 25)

3er. test LHRH (6 años 1 mes)

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• Pico de LH > 5 mUI/L, por lo tanto comienzo de la estimulación central
• pero pico LH/pico FSH siempre < 0,6

Discusión sobre la indicación terapéutica

• En resumen:
– Comienzo puberal atípico en una niña con antecedentes de RCIU. Presenta un hiperandrogenismo biológico ligado a una actividad suprarrenal precoz.
• En vista de:
– La evolución clínica,
– Los resultados del 3er. test LHRH, dando crédito a la iniciación de una actividad puberal central,
Se decide hacer un tratamiento inhibidor con un análogo de GnRH

Evolución (1)

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• Decisión de suspender el tratamiento inhibidor a los 7 años 8 meses por:
– No frenar la evolución de la edad ósea (10 años ½ para EC de 7 años ½)
– Falta de freno del tratamiento sobre los andrógenos • IMC (Kg/m2)

Nuevo test LHRH 5 meses antes de suspender el Decapeptyl

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• El test es del tipo comienzo de la pubertad
• Ecografía pelviana: útero piriforme 52 mm, ovario D de 25mm e I de 23mm. Los órganos genitales internos se vuelven puberales
• Ecografía de las suprarrenales : normal

Curva estaturo-ponderal e IMC

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Preguntas…

• Cuál es la etiología de este desarrollo mamario tan precoz (pero de evolución lenta) asociado a un hiperandrogenismo ?:
– Adrenarca precoz importante, probablemente en relación al RCIU, incluyendo un avance puberal
– Hay riesgo de evolución a un síndrome de ovarios poliquísticos de comienzo muy precoz.
– Este avance de la pubertad puede tener un impacto sobre la talla final.

• Ibanez L, Dimartino-Nardi J, Potau N, Saenger P. Premature adrenarche–normal variant or forerunner of adult disease? Endocr Rev. 2000 Dec;21(6):671-96
• Kousta E. Premature adrenarche leads to polycystic ovary syndrome? Long-term consequences.Ann N Y Acad Sci. 2006 Dec;1092:148-57
• Van Weissenbruch MM, Delemarre-van de Wall HA. Early influence on the tempo of punerty . Horm Res. 2006;65 supll3 : 105-11


Publicado en: Contenidos de Endocrinologie-enfant.net, Edición 50 - Octubre 2014
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