Contenidos de Endocrinologie-enfant.net / Edición 53 - Junio 2015

Contenidos de “Endocrinologie et Développment de L’enfant”: Enfermedad sistémica y contracepción – Ed. 50 – Ed. 53

Dr M. Bidet , Dr T. Stoupa

Servicio: Unité d’Endocrinologie, Gynécologie et Diabétologie pédiatrique. Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades.

Centre de Référence des Pathologies Gynécologiques Rares

Historia clínica de F…
adolescente de 15 años vista por primera vez en consulta de ginecologia pediátrica

  • F… consultó por:

–Hirsutismo ++

–Dismenorrea , menstruaciones irregulares y menorragia

  • Antecedentes ginecológicos:

–Menarca a los 10 años

–Spaniomenorrea (oligomenorrea) primaria con menstruaciones de abundancia variable

–Dismenorrea y menstruaciones hemorrágicas

Tratada con : Minidril® (etinilestradiol 30 µg/levonorgestrel 150 µg) desde los 10 años 6 meses hasta los 13 años, y luego de los 13 años con Luteran® (chlormadinona) et Antadys®(flurbiprofeno), Spasfon®(floroglucinol), Paracetamol y Exacyl®(ácido tranexámico)

  • Antecedentes médicos:

–Síndrome de Gougerot-Sjögren diagnosticado a los 13 años:

  • Sequedad ocular moderada
  • Sequedad bucal
  • Erupción cutánea en cara en «alas de mariposa»
  • Artralgias (muñecas, rodillas, caderas, tobillos)
  • Biopsia de glándulas salivares accesorias: infiltrado linfocitario grado 4

–Tratamiento:

  • Plaquénil® (Hidroxicloroquina): 400 mg/d
  • Cortancyl® (Prednisona): 5 mg/d
  • Apranax® (Naproxeno) si necesario
  • Antecedentes familiares:

–Madre, síndrome de Gougerot-Sjögren

–Padre, sano

–Hermandad:

  • Hermana de 34 años, endometriosis severa
  • Hermana de 27 años, sequedad ocular con infiltrado linfocitario mínimo de las glándulas salivares
  • Hermana de 18 años, sana

–Abuela materna: flebitis y embolia pulmonar

Examen clínico de F…

  • Peso =55,5 kg
  • Talla final = 165 cm
  • IMC: 20,4 kg/m2 (normal)
  • Stadío de Tanner : M5 A5 P5
  • Hirsutismo (escor de Ferriman no evaluado porque la niña se depila)
  • Hormonales: 

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  • Ecografia pelviana:

Útero normal 76x30x49 mm, endometrio 3,5 mm

Ovarios: derecho=32x22x28 mm; volumen: 9.8 cm3; izquierdo=27x23x29 mm;   volumen: 9 cm3, plurifolicular (>10 folículos pre-antrales entre 4-9 mm en cada ovario)

En conclusión:

  • A 15 años F… presenta un cuadro típico:

–clínico (alteraciones menstruales e hirsutismo),

– Laboratorio (hiperandrogénico)

– radiológico (aumento del volumen ovárico y más de 10 folículos pre-antrales)

– del síndrome de ovarios poliquísticos (SOPQ)

(inglés: polycystic ovary syndrome, PCOS)

Indicación terapéutica luego de esta evaluación:

  • Iniciación de un tratamiento con Androcur®(acetato de ciproterona) 25 mg, 10 d/ciclo a fin de:

–Regularizar los ciclos

–Disminuir la dismenorrea

–Disminuir la abundancia de las menstruaciones

–Disminuir el hiperandrogenismo

  • La dosis de Androcur® utilizada fue voluntariamente moderada, permitiendo no añadir estrógenos, teniendo en cuenta la existencia del síndrome de Gougerot-Sjögren.

Evolución 6 meses después

1.Menstruaciones menos dolorosas, pero:

  • Hubo un efeto moderado del Androcur® sobre la regularización de los ciclos que duraban 40 días
  • Persistió el hiperandrogenismo clínico

2.Por otra parte F… solicitó tratamiento anti-conceptivo

Problema terapéutico

  • Cual es la mejor opción terapéutica relacionada con la contracepción en esta joven?:

–Teniendo un PCOS

–Y una enfermedad sistémica : un síndrome de Gougerot-Sjögren (GS)

–El tratamiento con Minidril® fue suspendido ante el diagnóstico de síndrome de GS.

  • Cual es el riesgo de tromboembolia?

Syndrome de Gougerot-Sjögren

  • Predominio feminino (F/M:9/1)
  • Criterios diagnósticos:

–Sequedad bucal y biopsia de glándulas salivaires con una infiltración linfocitaria

–Sequedad ocular (queratoconjuntivitis crónica)

–Presencia de anticuerpos anti-SSA y/o anti-SSB (o FR + o ANA >1/320)

  • Hay dos formas de síndrome de GS:

– una forma primaria aislada

–y una forma secundaria asociada a otra enfermedad auto-inmune: poliarteritis reumatoide, lupus (Lupus eritematoso agudo diseminado, LEAD), esclerodermia o tiroiditis de Hashimoto) .

    Los tratamientos con estrógenos están contra-indicados en casos de LEAD (los anticuerpos anticardiolipina, anti-b2GP1, anticoagulante lúpicos fueron, en este caso positivos)

Discusión y propuesta terapéutica

  • Al momento, en F, no había signos de LEAD (anticuerpos negativos). ¿Habría riesgo de evolución desfavorable?
  • El síndrome de GS es muy raro en el niño y adolescente, y no hay referencia en la literatura sobre el uso de contracepción en la enfermedad de GS, en las adolescentes. En el síndrome de GS primario no hay riesgo de trombosis profunda.
  • En F… se desea aplicar un tratamiento eficaz contra el hirsutismo y proveer contracepción
  • Consejo de experto (Dr Geneviève Plus-Bureau): Siempre que persista la normalidad de las proteinas S, C y antitrombina III y que los anticuerpos anti-lúpicos permanezcan negativos: administrar estrógenos por vía percutánea y Androcur®, 50 mg/d.

Bibliografía

  • Chabbert-Buffet N, Amoura Z, Scarabin PY, Frances C, Levy DP, Galicier L, Weschler B, Blétry O, Piette JC, Gompel A. progestin contraception in systemic lupus erythematosus: a longitudinal study of 187 patients. Contraception (2011);83(3):229-37
  • Cimaz R, Casadei A, Rose C, Bartunkova J, Sediva A, Falcino F, Picco P, Taglietti M, Zulian F, Ten Cate R, Sztajnbok FR, Voulgari PV, Drosos AA. Primary Sjögren syndrome in the paediatric age: a multicentre survey.Eur J Pediatr (2003);162(10):661-5
  • O. Picone, C. Alby, R. Frydman, X. Mariette.Syndrome de Gougerot-Sjögren en gynécologie obstétrique. Revue de la littérature Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction (2006); 35 (2):169-175

Publicado en: Contenidos de Endocrinologie-enfant.net, Edición 53 - Junio 2015
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