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EDITORIAL

La Sección Revisión de Temas está dedicada, en este número, a proveer un informe resumido de la 8a. Reunión Conjunta de Endocrinologia Pediatrica ESPE/LWPES – New York, USA – Septiembre 9-12, 2009, en colaboración  con APEG, APPES, JSPE y SLEP. La unión de las dos sociedades mayores de Endocrinología Pediátrica del mundo junto con una serie de otras sociedades representando diversos continentes hace de esta reunión un verdadero Congreso Internacional, que se da cada 4 años. Entre estas sociedades merece que destaquemos la participación de SLEP que nuclea a los endocrinólogos pediatras de Latinoamérica. Hemos volcado al español los resúmenes de las 6 Sesiones Plenarias que suman 12 Conferencias, elegidas en base a la importancia del tema y la calidad científica del conferencista, para dar un aspecto variado del interés de la especialidad. También se comentan 6 conferencias dictadas en diversos simposios.

Las revisiones bibliográficas incluyen temas muy interesantes, comenzando por un artículo que desafía algunos conceptos sobre el hipotiroidismo congénito a partir de datos obtenido disminuyendo el umbral de los programas de pesquisa neonatal de modo de detectar formas moderadas, lo que produjo un aumento importante de la tasa de hipotiroidismo congénito. La segunda revisión muestra la hormona-dependencia del angiofibroma nasofaringeo juvenil y la presencia de la enzima aromatasa en sus células. El receptor de estrógenos beta, que ha sido descrito recientemente en las células tumorales podría responder a los estrógenos, originados por la activa conversión de andrógenos a estrógenos por parte de la aromatasa reportada en este trabajo. En la tercera Revisión Bibliográfica se presentan 4 casos nuevos de deficiencia de la enzima POR, también tema de una de las conferencias plenarias presentadas. La cuarta Revisión es un estudio muy interesante de un caso de resistencia a la GH y al IGF-1 por alteraciones en los mecanismos de inducción de señales de receptores de membrana que generó además inmunodeficiencia y muerte prematura; se trata de un mecanismo novel que involucra a la fisiología del factor de crecimiento NFκB. En la Revisión siguiente se discuten los cambios seculares de la edad de inicio de la pubertad y su posible relación con la epidemia de obesidad. Por último se comentan las peculiaridades de la infertilidad en las mujeres con hiperplasia suprarrenal congénita no clásica.

Presentamos asimismo la traducción al español de un interesante caso tomado del sitio Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) que es la historia de dos hermanas con pubertad retrasada, en las que años después se descubrió que era secundaria a una mutación de receptor de GnRH.

En la Sección de imágenes presentamos la imagen de una tomografía abdominal en una niña con pubarca precoz.

En esta ocasión, y por haber cumplido el sitio 5 años de existencia, hemos resuelto dar a conocer un informe estadístico sobre la consulta de los usuarios desde su existencia proporcionada por el servidor del sitio. El informe se encuentra a continuación de esta nota  

 

Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.



                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola



ESTADISTICAS  DEL SITIO DE INTERNET “ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA ON LINE”

Buenos Aires, Enero 2010.

 

El administrador del sitio nos facilita información sobre las visitas al sitio que se producen permanentemente, con detalles del número histórico mensual, días del mes, visitantes, países de donde provienen, páginas visitadas, tiempo de permanencia, etc, que son útiles para estimar el interés de los usuarios.

Pasados ya más de 5 años desde la inauguración del sitio resulta de interés difundir algunas de estas estadísticas. Por ello hemos preparado el siguiente resumen:

 

“Endocrinología Pediátrica on line” se inició en el mes de Noviembre 2004 con la edición Número 1. Se editan 5 números anuales en los meses impares del año, excepto en el mes de Enero. Ya se ha editado el Número 26, en Nov 2009.

 

En el primer gráfico se muestra una curva del número de visitas mensuales promedio que se registraron desde la inauguración.

 

                                         FIGURA 1



Se puede observar que el número de visitas mensuales se incrementó desde un valor de aproximadamente 260 visitas por mes a 900 visitas mensuales en el período de 5 años.

 

Para poder tener una información estadística más precisa se muestran las dos tablas siguientes que listan el Número de Visitantes, de Visitas y de Páginas Visitadas por los usuarios, mensualmente durante los años 2008 y 2009.

 

Tabla 1. Año 2008   

Mes                  Visitantes       Visitas    Páginas

Ene 2008              415                443         1419

Feb 2008              358                378         1019

Mar 2008             577                629         2282

Abr 2008             473                 551         1512

May 2008            879               1116         6508

Jun 2008              806               1085        3336

Jul 2008               587                 696        2284

Ago 2008             559                 623        2025

Sep 2008              654                 723        2427

Oct 2008              618                 686        1822

Nov 2008             714                 821        2872

Dic 2008              486                 576        1568

   Total               7126               8327      29074

 

Tabla 2. Año 2009

   Mes            Visitantes     Visitas     Páginas

Ene 2009          684              800         3214  

Feb 2009          466              512         1631

Mar 2009          682              751         2493

Abr 2009          823              899         2262

May 2009         769              839         3405                                       

Jun 2009           854              970        3372

Jul 2009            941            1090        4860

Ago 2009          935            1047        3287

Sep 2009           797             876         2420

Oct 2009           789             865         2333

Nov 2009          922           1021         3334

Dic 2009           761             840         2701

  Total             9423         10051       35312

 

 

El incremento de las cifras entre 2008 y 2009 fue de 32% para los visitantes, 20,7% para las visitas y de 21.5% para las páginas visitadas. Consideramos que el haber logrado llegar al número de 10.000 visitas anuales, en el año 2009, es un logro importante, que nos alienta a seguir en la tarea con la esperanza de que los contenidos del sitio ejerzan un efecto docente trascendente para los interesados en la endocrinología pediátrica, sobre todo aquellos de habla hispana y portuguesa.

 

Finalmente, en la tabla siguiente se muestran el número de las páginas visitadas por países, correspondientes a los meses de Noviembre y Diciembre 2009.

 

TABLA 3. NUMERO DE PAGINAS VISITADAS POR PAISES

 

      Nov 2009                    Dic 2009

           

Argentina       1043       Argentina      974
Desconocido    714       Brasil            367

México            285       México          209

Brasil               271      Desconocido  203

España            167       España           170

Colombia         135      Perú               147

USA                114       Colombia       133

Perú                   90      Venezuela      124

Uruguay            86       USA              120

Chile                 82       Chile               59 

Otros                347      Otros            195

 

Si bien los usuarios de la Argentina son los que visitan más páginas, ésto probablemente se deba a que la página web se originó en este país.


 

EDITORIAL

Estimados Colegas:

     Tenemos la satisfacción de brindarles la Primera Edición de Endocrinología Pediátrica On Line, y junto con ella la invitación a formar parte de esta nueva comunidad virtual de profesionales a través de Internet. Sus destinatarios principales son los profesionales de Pediatría, Endocrinología Pediátrica, Crecimiento y Desarrollo, Ginecología Infanto-juvenil y Genética de los países de Latinoamérica, y de habla hispana y portuguesa en general.
     Nuestro Comité Editorial, constituido por destacados profesionales internacionales, procura fomentar los lazos entre los colegas a través de la provisión y revisión de contenidos educacionales, inherentes a la práctica de la Endocrinología Pediátrica y sus especialidades afines.
     Es nuestro anhelo que este Sitio se constituya una herramienta educacional y en un referente de nuestra actualidad profesional, trascendiendo los límites de nuestros propios países, para compartir conocimientos y experiencias profesionales. Aspiramos a ser un complemento para la misión y las acciones de la Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediatrica (SLEP) que congrega a un número importante de endocrinólogos pediatras latinoamericanos. Además esperamos dar consejos útiles para el manejo de sus pacientes ofreciéndoles interconsultas médicas gratuitas sobre diagnóstico y tratamiento de pacientes -con la máxima garantía de confidencialidad- aprovechando el potencial que este medio electrónico nos ofrece.
     En nombre de nuestro equipo de trabajo les damos una cordial bienvenida a nuestra comunidad virtual. Será un gusto para nosotros contar con las opiniones, sugerencias y aportes de todos ustedes, para que nuestro Sitio pueda ser útil para todos.
     Reciban un saludo cordial.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                          Dra Alicia Belgorosky

EDITORIAL

Estimados Colegas:

    El segundo número de nuestro Sitio incorpora la experiencia del primero y mantiene el propósito de constituirse en una herramienta educacional y en un referente de nuestra actualidad profesional.
    Para el objetivo docente el artículo central (REVISION DE TEMAS) prosigue con la segunda parte del enfoque de un complejo problema clínico para el endocrinólogo pediatra, que debe tomar decisiones trascendentes frente a un recién nacido con genitales ambiguos. En esta segunda parte se intenta aproximar el diagnóstico etiológico esquematizando en forma práctica diversos escenarios clínicos que son de ayuda para las decisiones posteriores y para las explicaciones que requiere el diálogo con los familiares.  
    Otro aspecto del objetivo docente se cumple con la actualización de nuevos conocimientos a partir de la selección de REVISIONES BIBLIOGRAFICAS a partir de artículos científicos originales de especial interés para nuestra especialidad. Las temáticas comentadas incluyen nuevos criterios para el tratamiento con hormona de crecimiento, la conservación de tejido ovárico para autotrasplante y el estudio de características de las células beta de los islotes útiles para el trasplante, una nueva y compleja forma de hiperplasia suprarrenal congénita y el tratamiento a largo plazo de la  pubertad precoz familiar limitada al sexo masculino.
    Nuestro objetivo de ser un servicio de interconsulta en especial para los médicos,  pediatras y endocrinologos pediatras que desean tener opiniones especializadas sobre sus pacientes, se está cumpliendo, ya que hemos estado funcionando con éxito, con nuestro Comité Editorial Internacional como órgano experto de interconsulta al servicio de los médicos y pacientes. Los médicos nos han manifestado su satisfacción confirmando la utilidad del servicio.
    Finalmente invitamos a los usuarios de Sitio a que, a través de la sección “Contáctenos” propongan temas de, o envíen Revisiones Temáticas y/o Bibliográficas que consideren que les podrían ser de utilidad a ellos, o a los usuarios en general. Nuestro objetivo principal es brindar un servicio docente que permita mejorar la calidad de la atención médica en nuestro ámbito.  

     Reciban un saludo cordial.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                          Dra Alicia Belgorosky

EDITORIAL

Estimados Colegas:

       En este número de nuestro sitio iniciamos una nueva variante en la Sección Revisión de Temas. Se trata de que, en lugar de tomar un tema puntual de interés para los endocrinólogos pediatras, comentamos en la Sección mencionada, las actividades académicas que tengan lugar en Simposios o Congresos de interés para la especialidad.
        En esta oportunidad contamos con la suerte de que los Drs. Marilia Martins Guimaraes (Rio de Janeiro), Sofia Helena Lemos Marini (Campinas) e Ivo Jorge Prado Arnhold (San Pablo), que participaron en la 6ª CONFERENCIA sobre PUBERTAD en Evian, Francia, 26-28 May 2005, hayan aceptado escribir un “Report” para el sitio endopedonline, que resume los conceptos más destacados y novedosos que se discutieron en el Simposio. Se trata de un esfuerzo muy importante y dificultoso que todos agradecemos. Se necesita mucha experiencia, conocimientos e inteligencia para condensar tanta información. Además, por tratarse el nuestro de un grupo humano multilingüe, les solicitamos a nuestros ocasionales  “reporteros” que escriban su informe en portugués y en inglés. Y así lo han hecho.
Como lo habíamos anunciado previamente, es nuestra intención hacer “Reports” sobre otros Congresos de interés. Al respecto, es nuestra intención, en el próximo número, tratar de comentar la Reunión Anual de la Endocrine Society (USA), que tuvo lugar en San Diego en el mes de Junio próximo pasado. 
       Recomendamos también a nuestros lectores leer la Sección Revisiones Bibliográficas y sus comentarios, con actualizaciones de interés en temas muy variados, tales como la descripción de una nueva “hormona” producida por la grasa visceral que puede activar al receptor de insulina, el papel de los andrógenos prenatales en la conducta sexual, una causa no advertida de muerte súbita neonatal, la utlidad de pesquisar la adrenoleucodistrofia en poblaciones de riesgo, una causa de pérdida salina moderada de difícil diagnóstico, y la utilidad de nuevos marcadores del neuroblastoma en el diagnóstico anatomo-patológico.
       Recordamos a todos que siempre ofrecemos interconsultas gratuitas sobre pacientes con la opinión de algunos de los miembros del Comité Editorial.
       Un saludo cordial

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                          Dra Alicia Belgorosky

EDITORIAL

Estimados Colegas:

     Durante el último bimestre hemos sido conmovidos por la noticia del fallecimiento del Dr. César Bergadá, endocrinologo pediatra de renombre internacional y maestro de muchos de nosotros. En la Sección Correo de Lectores se pueden encontrar unas palabras en su memoria (en castellano e inglés), a título de homenaje. Invitamos a proceder a su lectura.
     La revision temática del número describe el problema clínico de la ginecomastia en pediatria, versión en español y en inglés. Se discute el problema en función de la edad de los pacientes, recién nacidos, niños prepúberes y adolescentes. Contiene algunos comentarios sobre mecanismos de acción, pero el enfoque es primariamente clínico enfocando el problema en función de la edad del paciente. Aspiramos a que sea de utilidad para nuestros lectores.
     Recomendamos la lectura de la Sección Revisiones Bibliográficas. Tratamos de hacer una cuidadosa búsqueda de las publicaciones de mayor interés para la actualización del endocrinólogo pediatra, y sería de interés recibir comentarios o sugerencias sobre esta selección. En los sucesivos números vamos acumulando un listado enriquecido en novedades.
     En la Sección Novedades se anuncian dos Reuniones Científicas de alto nivel que tendrán lugar en el segundo bimestre del año 2005. La primera en Junio es la Reunión Anual de la Endocrine Society americana (San Diego, CA) y que tiene un impacto verdaderamente global en la especialidad, tanto a nivel básico como clínico. Luego, en Septiembre la Reunión conjunta de las Sociedades de Endocrinología Pediatrica del mundo (Lyon, Francia) lideradas por la ESPE y la LWPES e incluyendo, entre otras, a nuestra SLEP. Es nuestra intención hacer un informe extenso sobre estos dos acontecimientos internacionales importantes para nuestros usuarios en futuros números.
     Mantenemos nuestro propósito de organizar discusiones de casos clínicos en el Sitio para profesionales en formación, y intentaremos instrumentarla en un futuro cercano.

     Un saludo cordial para todos.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                          Dra Alicia Belgorosky

EDITORIAL

Estimados colegas:
        Este número está dedicado a comentar algunos aspectos de la 87ª. Reunión Anual de la Endocrine Society tuvo lugar en San Diego, California, USA, entre el sábado 4 de Junio y el martes 7 de Junio, del 2005. Como es habitual esta Reunión se destacó por consistir en 4 días plenos de un excelente programa científico, tanto para la investigación básica y clínica, como para la práctica médica. El tema central “Caminos hacia el Descubrimiento y la Práctica”, seleccionado para este año, hace énfasis en cómo los avances en la investigación endocrinológica básica han sido traducidos en nuevos conocimientos y nuevos tratamientos de las enfermedades endocrinas.
        En la Sección Revisión de Temas se transcriben nuestros comentarios sobre 15 de las 16 Conferencias Plenarias que se presentaron. Puntualmente una de las Conferencia no se comenta porque consideramos que a nuestro juicio, su nivel no estuvo a la altura de las otras. Estas conferencias incluyen los mayores avances de la endocrinología que se han cristalizado en el último año, y que además tienen transferencia a la práctica médica. También se transcriben en esta Sección comentarios de las presentaciones de tres Simposios relacionados con la disfunción tiroidea y el embarazo, la falla ovárica prematura y la biología de los transportadores de hormonas tiroideas..  
       En la Sección Revisiones Bibliográficas, las habituales citas Bibliográficas de los números anteriores han sido reemplazadas por 8 comentarios de Comunicaciones Libres presentadas en la Reunión, 6 de una Sesión de Endocrinología Pediátrica y 2 presentadas como Poster, relacionadas con una nueva técnica para calcular la tasa  producción de IGF-1, en base a los niveles de IGF-1 e IGFBP del suero.
        En este mes se llevará a cabo en Lyon (Francia), el ESPE/LWPES 7th Joint Meeting Paediatric Endocrinology en colaboración con APEG, APPES, JSPE y SLEP (21-24 Septiembre, 2005), es decir la reunión de Endocrinología Pediátrica Internacional más trascendente y completa, que se convoca cada 4 años. Esperemos contar con una nutrida participación y protagonismo de los endocrinólogos/as latinoamericanos.
Como es habitual, recordamos a todos que siempre ofrecemos interconsultas gratuitas sobre pacientes, con la opinión de miembros del Comité Editorial sobre los problemas de los pacientes.
        Reciban todos un saludo cordial.  

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                          Dra Alicia Belgorosky

EDITORIAL

     Este número de Endocrinologia Pediatrica On Line está dedicado a hacer un informe sobre la 7ª. Reunión Conjunta de las sociedades ESPE/LWPES (European Society of Paediatric Endocrinology/Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society of the United States), en conjunto con APEG (Australasian Paediatric Endocrine Group), APPES (Asia Pacific Paediatric Endocrine Society), JSPE (Japanese Society for Pediatric Endocrinology) y SLEP (Sociedad Latinoamericana de Endocrinolgia Pediatrica), que tuvo lugar en Lyon, Francia, entre el 21 y 24 de Septiembre de 2005.
     La Reunión convocó al mayor número de endocrinólogos pediátras del mundo y se constituyó en una exhaustiva puesta al día de los más relevantes y actuales problemas de esta especialidad.
La Reunión fue presidida por el Dr. Ives Morel, del Departamento de Endocrinologia Pediatrica del Hopital Debrousse, Lyon, y contó con un distinguido Comité Científico, presidido por el Prof. Paul Czernichow, de la INSERM 690, Hopital Robert Debre, Paris. Las actividades incluyeron 11 Conferencias Plenarias en 6 Sesiones, 47 Conferencias en 16 Simposios, 90 Presentaciones Orales y 1223 Posters, 73 de los cuales se presentaron además en forma oral (Miniposters). En la Sección Revision de Temas de este Número 6 se comentan algunas Conferencias Plenarias y en Simposios.
     Como es de suponer, solamente es posible informar, en este número de Endocrinologia Pediatrica On Line, sobre una pequeña parte de esta intensa actividad científica. También se encontrará información sobre la trascendente Sesión del primer día de la Reunión en la que se presentó el Libro Anual de Endocrinología Pediatrica 2006 en el que se comentan los principales trabajos relacionados con la especialidad publicados en el período Julio 2004-Junio 2005. Estos comentarios se podrán encontrar en la Sección Revisiones Bibliográficas de este Numero 6.
     Recomendamos además ingresar en la Sección Novedades para obtener información sobre los próximos Congresos de la especialidad en el mundo.
     Con este Número festejamos, además, el primer aniversario de la creación del Sitio Endocrinología Pediátrica On Line. Hemos cumplido con nuestro propósito inicial de mantener un sitio con continuidad informativa al lanzar al espacio cibernético un número cada 2 meses, los meses impares del año con excepción de Enero.(5 números anuales). Creemos que de esta manera estamos poniendo a disposición del universo profesional relacionado con la medicina de Latinoamérica, un servicio docente de interés para el ejercicio de la profesión.    
     Como siempre estimulamos a todos los médicos a contactarnos para comentarios, sugerencias, etc., utilizando la Sección CONTÁCTENOS o hacernos una consulta médica confidencial y gratuita, relacionada con la endocrinologia pediatrica, utilizando la Sección INTERCONSULTAS.

     Un saludo cordial para todos.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                          Dra Alicia Belgorosky

EDITORIAL

     Con el comienzo del año 2006, y luego del receso del verano del hemisferio austral, retomamos la “publicaciones” de nuestros Números del sitio “Endopedonline”. El propósito es mantener el ritmo de un nuevo número en todos los meses impares del año 2006 (excepto Enero) para totalizar 5 números al año.
     En este número retomamos nuestras habituales Revisiones Temáticas, enfocando ahora un aspecto importante del manejo clínico, que el endocrinólogo pediatra debe hacer, en el seguimiento de los pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita: algunos aspectos diagnósticos y la optimización del proceso de crecimiento y maduración sexual.
Retomamos también nuestra sección de Revisiones temáticas, en la que seleccionamos y comentamos 6 publicaciones recientes de la literatura médica internacional que consideramos de interés para el endocrinólogo pediatra. El primero de ellos se refiere al clásico síndrome de Waterhouse-Friderichsen, secundario a una sepsis fulminante, con frecuente destrucción de la glándula suprarrenal. Luego, se comenta una nueva propuesta terapéutica para el tratamiento de la talla baja idiopática mediante la inhibición de la síntesis de estrógenos, para demorar el cierre de los cartílagos de crecimiento. Se comentan, además, nuevas informaciones sobre el mecanismo de la adrenarca, una vieja incógnita de la endocrinología pediátrica. Otro trabajo se refiere al aporte de datos in vitro consistentes con la posibilidad de que la dehidroepiandrosterona tenga acciones directas estrogénicas y anti-androgénicas. El siguiente trabajo se refiere a las consecuencias de haber nacido pequeño para edad gestacional. Por último, una preocupación creciente del mundo moderno, los efectos indeseables de la polución del medio ambiente, esta vez mediante la alteración de la diferenciación genital.
     En la Sección Novedades se brinda información sobre los próximos Congresos de la especialidad en el mundo.
     Como siempre estimulamos a todos los médicos a contactarnos para comentarios, sugerencias, etc., utilizando la Sección CONTÁCTENOS o hacernos una consulta médica confidencial y gratuita, relacionada con la endocrinologia pediatrica, utilizando la Sección INTERCONSULTAS.
Buen año para todos.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

     En este número hemos decidido efectuar un cambio en la Sección REVISION DE TEMAS para transcribir una de las Reuniones de Discusión de Pacientes realizadas en el año en el Servicio de Endocrinología del Hospital de Pediatria Garrahan. Estas reuniones convocan al personal en formación (residentes, becarios, rotantes, visitantes), y a médicos, bioquímicos y biólogos, para una discusión de pacientes seguidos en el Hospital. Se tomaron esta vez, 3 niños con diagnóstico de Hiperplasia Suprarrenal Congénita de forma clásica, y que fueron seguidos durante varios años, con un fin docente para informar y comentar sobre los problemas y soluciones que enfrentamos en la práctica diaria, tomados de la realidad. Tres de nuestros Residentes y/o Becarios prepararon las presentaciones y los comentarios que se exponen. Los casos clínicos pretenden hacer hincapié sobre las dificultades de manejo que se encontraron, el razonamiento utilizado y los resultados, que no son siempre necesariamente ideales.
     En la Sección Revisiones Bibliográficas citamos y comentamos seis publicaciones recientes de interés para la especialidad. Se destaca entre ellas la primera, que describe una nueva causa de talla baja de origen genético, por una deficiencia de uno de los componentes del eje hipotálamo-GH-IGF-1, el receptor de secretagogos de GH. Lo novedoso es que este receptor tiene una actividad constitutiva (sin ligando) importante, y que es la pérdida de la misma la que afecta el crecimiento.
Como es habitual, en la Sección Novedades se brinda información sobre los próximos Congresos de la especialidad en el mundo.
     Como siempre estimulamos a todos los médicos a contactarnos para comentarios, sugerencias, etc., utilizando la Sección CONTACTENOS o hacernos una consulta médica confidencial y gratuita, relacionada con la endocrinologia pediatrica, utilizando la Sección INTERCONSULTAS.

     Reciban todos un cordial saludo
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

     Tenemos el agrado de presentarles conjuntamente con esta nueva Edición algunos cambios e incorporaciones recientemente realizadas en nuestro Sitio. Los mismos han sido implementados a partir de los comentarios y propuestas recibidos de muchos de ustedes, con la finalidad de aportar valor a EndoPedOnline como herramienta de permanente consulta e intercambio entre los miembros de esta comunidad.
     A partir de ahora nuestro Sitio cuenta con:
- Un eficiente Buscador que ante la consulta de cualquier término nos brinda un listado de los artículos y Ediciones donde aparece citado, para acceder directamente a los mismos desde allí.
- Renovados comandos de navegación que permiten, por ejemplo, el regreso al Inicio o a los contenidos de la Última Edición desde cualquier sector o contenido en el cual nos encontremos.

     En cuanto a los contenidos de este Número 11, el tema central está dedicado a dar un informe sobre la 45ª Reunión Anual de la Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica (ESPE) que tuvo lugar en Rótterdam, Holanda, entre el 30 de Junio y el 3 de Julio de 2006. Como en informes previos sobre las grandes reuniones científicas, solamente es posible extractar una pequeña parte de las múltiples actividades que se desarrollaron en Rótterdam. La Reunión consistió en Conferencias Plenarias, Simposios, Comunicaciones Libres, Simposios Satélites, sesiones de Enfoques Clínicos, seminarios de Encuentro con el Experto, sesiones de Posters, Sesiones Interactivas y Sesiones de Nuevas Tecnologías. Toda esta actividad sirviendo de marco para multitudinarias reuniones sociales y encuentros individuales de los principales interesados en la endocrinología pediátrica en el mundo.
    Además, hemos continuado con los comentarios, en la sección Revisiones Bibliográficas, del Libro Anual de Endocrinología Pediatrica 2006, que fuera iniciado en los Números 9 y 10 pero que fue presentado en esta Reunión de la ESPE, en Rotterdam. Como dijimos previamente, esta excelente y exhaustiva recopilación de publicaciones del último año es una fuente de información imperdible para el endocrinólogo pediatra. En este Número finalizamos esta revisión bibliográfica.
    Recientemente, en los primeros días del mes de Octubre tuvo lugar en Viña del Mar, Chile, el Congreso Anual de la Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediátrica. Este acontecimiento tan importante para los profesionales de la región será comentado en nuestro próximo Número, en el mes de Marzo del 2007. En esta oportunidad tuvimos una Reunión de trabajo con la mayoría de los miembros del Comité Editorial de nuestra página. Luego de un informe sobre lo realizado, discutimos posibles proyectos futuros. Esperamos poder concretar las propuestas discutidas.
    Como siempre estimulamos a todos los médicos a contactarnos para comentarios, sugerencias, etc., utilizando la Sección CONTACTENOS o hacernos una consulta médica confidencial y gratuita, relacionada con la endocrinologia pediatrica, utilizando la Sección INTERCONSULTAS.

Reciban todos saludos cordiales,
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    A fines del mes de Junio y comienzos del mes de Julio tuvieron lugar dos reuniones científicas, habituales, anuales, de gran interés para los endocrinólogos en general, y para los endocrinólogos pediatras en particular. Primero, la 88ª Reunión Anual de la Sociedad de Endocrinología Americana (Endocrine Society 2006), en Boston (24-27 Junio) y, luego, la 45ª Reunion Anual de la Sociedad Europea de Endocrinología Pediatrica (ESPE), en Rotterdam (30 Junio-3 Julio). Es nuestra intención comentar, en próximos números de Endocrinologia Pediatrica On Line algunos de los múltiples aspectos de estos dos multitudinarios eventos científicos en los que se discuten nuevos conocimientos de nuestra especialidad, a nivel básico, transicional y clínico, de mucha importancia para poder mantener nuestros conocimientos actualizados. En este número, como anticipo hemos incluído comentarios, en la sección Revisiones Bibliográficas, de una primera parte del Libro Anual de Endocrinología Pediatrica 2006, presentado en la Reunión de la ESPE. Esta excelente y exhaustiva recopilación de publicaciones del último año es una fuente de información imperdible para el endocrinólogo pediatra. En los próximos números continuaremos con su análisis.
    La revisión temática de este número enfoca el tema de la adrenarca y su signo clínico la pubarca, normal y prematura. Este evento del desarrollo sexual, normal o adelantado, era considerado de escasa importancia. Estudios epidemiológicos recientes han demostrado la relación de estos eventos con la deprivación nutricional del feto, la que condicionaría la  programación de enfermedades de alta prevalencia en la vida adulta.   
    Como siempre estimulamos a todos los médicos a contactarnos para comentarios, sugerencias, etc., utilizando la Sección CONTACTENOS o hacernos una consulta médica confidencial y gratuita, relacionada con la endocrinologia pediatrica, utilizando la Sección INTERCONSULTAS.

Reciban todos saludos cordiales,
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    El tema Revisión Temática de este número está dedicado a realizar un breve Informe sobre la 88ª Reunión Anual de la Sociedad de Endocrinología Americana (Endocrine Society 2006), en Boston (24-27 Junio). Con este fin, luego de una introducción general, se incluyen y comentan 9 Conferencias Plenarias, 1 Consenso de colaboradores múltiples, 6 Presentaciones en Simposios y 3 Temas Libres seleccionados.
    Además, hemos continuado con los comentarios, en la sección Revisiones Bibliográficas, del Libro Anual de Endocrinología Pediatrica 2006, presentado en la Reunión de la ESPE 2006 en Rotterdam. Como dijimos previamente, esta excelente y exhaustiva recopilación de publicaciones del último año es una fuente de información imperdible para el endocrinólogo pediatra. En el próximo número concluiremos con su análisis.
    Dentro de la Sección Novedades se ha actualizado la información sobre próximos eventos de interés, en especial la inminente Reunión Anual de la Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediatrica (SLEP) en Viña del Mar, Chile.
    Como siempre estimulamos a todos los médicos a contactarnos para comentarios, sugerencias, etc., utilizando la Sección CONTACTENOS o hacernos una consulta médica confidencial y gratuita, relacionada con la endocrinologia pediatrica, utilizando la Sección INTERCONSULTAS.

Reciban todos saludos cordiales,
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    Con nuestro número inicial del año 2007 presentamos, por primera vez, un informe y comentario sobre una Reunión Anual de la Sociedad Latino Americana de Endocrinología Pediátrica (SLEP), que esta vez, la número XVIII, tuvo lugar en la Ciudad de Viña del Mar (Ciudad Jardin), en Chile, entre los días 30 de Septiembre y 4 de Octubre del año 2006, bajo la Presidencia de la Dra. M. Verónica Mericq. Los Proceedings de la Reunión fueron publicados como Suplemento 3 del Volumen 19 del Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism (Septiembre 2006). Como colaboración a nuestro Sitio, contamos con un excelente comentario del Dr. Alejandro Martinez, Santiago de Chile, sobre la Reunión, refiriéndose a las siete Conferencias Plenarias que fueron presentadas por distinguidos colegas de Europa y los Estados Unidos, especialmente invitados. Además, hemos agregado un breve comentario sobre las comunicaciones libres orales y posters premiados, que reflejan una parte de los trabajos científicos de los endocrinólogos pediátricos de América Latina.
    La Sección Revisiones Bibliográficas incluye 6 publicaciones científicas recientes sobre temas variados, el valor de la TSH del suero para predecir malignidad en el cancer de tiroides, el riesgo de hígado graso de los niños obesos, la asociación de insensibilidad a la GH e inmunodeficiencia, los cambios en el IGF-I y la insulina en los preimeros 3 años de vida en niños nacidos pequeños para edad gestacional, el diagnóstico y tratamiento prenatal de la hiperplasia suprarrenal congénita, y el efecto de los fito-estrógenos en el tratamiento de algunos pacientes con oligospermia.
    Durante la Reunión de SLEP en Chile tuvo lugar un a Reunión del Comité Editorial de Endocrinología Pediátrica On Line de la que surgieron recomendaciones para mejorar la navegación por la página (que ya se incorporaron), y otras sugerencias, tales como la conveniencia de lograr una participación más activa de los endocrinólogos pediatras de Latino América en la página e incorporar una Sección de Revisión de Imágenes. También se presentó la estadística de número de Visitantes por Edición de nuestra página entre Noviembre del 2004 y Julio del 2006 que se puede ver en la Sección CORREO DE LECTORES de este Número.

    Un saludo a todos y hasta la próxima!
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

     El 13er. Número de Endocrinología Pediátrica On Line introduce en la página varios aspectos renovadores.

     En primer lugar, la Sección Revisión de Temas contiene una interesante y novedosa revisión sobre el riesgo cardiovascular en sujetos con la deficiencia de hormona de crecimiento, en sus versiones en inglés y español, escrita por el prestigioso endocrinólogo pediatra Dr. Roberto Lanes, miembro del Comité editorial del nuestro sitio. Sostiene y describe el Dr. Lanes que los pacientes deficientes en GH “componen un cuadro similar al de un síndrome metabólico”, lo que debe alertar a todos nosotros.
     En segundo lugar, el Sitio incorpora una nueva Sección, Imágenes en Endocrinología Pediátrica, con la intención de publicar periódicamente imágenes de interés diagnóstico y/o terapéutico. Con el fin de dinamizar esta Sección hemos creado un Sub-Comité de Imágenes, conformado por el Dr. Alejandro Martínez Aguayo, de Santiago, Chile, y por la Dra. Mariana Costanzo, de Buenos Aires, Argentina, que serán responsables de la selección de las imágenes y de la continuidad de la Sección. Por tal motivo invitamos a todos los endocrinólogos pediátras, y profesionales en general, a enviar por e-mail sus imágenes de interés, para que sean evaluadas por el Sub-Comité de Imágenes, y eventualmente seleccionadas para su publicación en el Sitio. Para ello los invitamos a regirse por el Instructivo que podrán encontrar en nueva Sección, para leer o descargar en formato PDF.
     En tercer lugar, la incorporación de la nueva Sección de Imágenes ha generado la necesidad de realizar una redistribución de toda la página que se incorpora a partir de este número. A partir de ahora, el sistema permite una más ágil navegación entre las distintas Ediciones, incluso permaneciendo dentro de una misma de sus Secciones. Esperamos que les resulte útil y estimule la interacción de todos nosotros.

     Recomendamos asimismo la lectura de la habitual Sección Revisiones Bibliográficas, en especial el comentario sobre los avances potenciales en el tratamiento de la obesidad, la gran pandemia del siglo XXI. Las noticias optimistas en este importante aspecto de la salud humana, basadas en un enfoque fisiopatológico racional y multifacético son un aliciente para la medicina moderna.

    Un cordial saludo a todos,
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

        Durante el mes de Junio de 2007 tuvieron lugar dos reuniones científicas trascendentes para la comunidad de interesados en la endocrinología pediátrica: las reuniones anuales de la Endocrine Society americana, esta vez en Toronto, Canadá, y la de la Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica (ESPE) que tuvo lugar en Helsinki, Finlandia. La magnitud de la información presentada nos obliga a tomarnos un tiempo para comentarla, aunque esta presentación sea forzosamente parcial. Es nuestra intención comentar aspectos de interés de estas reuniones en los próximos dos números de Endocrinología Pediátrica On Line.
       Para la Revisión de Temas de la edición Número 14 de Endopedonline, hemos escogido una adaptación para el sitio de la presentación realizada con motivo del reciente simposio auspiciado por SERONO SYMPOSIA INTERATIONAL FOUNDATION (Comité Científico; I. Bergadá, S. Gottlieb, R. Rey) titulado “Recent Advances in Sex Diferentiation and Related Disorders” que tuvo lugar en Buenos Aires (Sheraton Hotel), Abril 19-21, 2007, organizado por el Centro de Investigaciones Endocrinológicas y  la División de Endocrinología del Hospital de Niños R. Gutierrez, Buenos Aires, Argentina. El tema pasa revista a una de las alteraciones que produce un desorden del desarrollo sexual (DSD) prenatal en sujetos 46,XY como resultado de la deficiencia del testículo fetal para segregar testosterona en un momento crítico del desarrollo embrionario.
    En la Revisión Bibliográfica del Número 14 se comentan varios trabajos de gran interés: mutaciones del factor de transcripción SOX2 como causa de deficiencia gonadotrófica y de GH asociada a alteraciones oftálmicas, una actualización sobre el screening neonatal y el tratamiento del hipotiroidismo congénito, el crecimiento a largo plazo de los niños nacidos con peso bajo extremo, el rol del FSH en la formación de osteoblastos y osteoclastos, la mutación heterozigota del SF-1 como causa frecuente de disgenesia gonadal 46,XY, y la disociación entre el DHEA y el DHEAS en el shock séptico. En la sección de imágenes, se muestra un agrandamiento de la hipófisis que llevó a una cirugía por adenoma de hipófisis con resultados sorprendentes.
    Como siempre invitamos a todos los interesados en la Endocrinología Pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    Tal como adelantamos en nuestro comentario editorial de nuestro No. 14 (Julio 2007) la Revisión de Temas de este número está dedicada a comentar algunos aspectos de la 89ª. Reunión Anual de la Endocrine Society, que tuvo lugar en Toronto, Canada, del 2 al 5 de Junio de 2007, en forma similar a lo que presentamos sobre las dos reuniones previas de esta Sociedad en 2006 y 2005. Comenzaremos con una presentación general de la Reunión y luego se comentarán la mayoría de las Conferencias Plenarias y algunos Simposios de interés.
    La primera Conferencia se enfocó en la genética de la obesidad confirmando que la obesidad es una alteración genética y del comportamiento y no una alteración genética biológica. En la segunda se estudió la sensibilidad al cortisol en distintos polimorfismos del receptor de glucocorticoides. Luego se trató el tema de la influencia de factores ambientales intrauterinos sobre el desarrollo de cáncer de mama muchos años después. A continuación se comentó sobre los genes involucrados en el desarrollo embriológico de las paratiroides, los que juegan un rol mayor en el metabolismo óseo y mineral. La Conferencia siguiente versó sobre los genes que participan de la embriogénesis de la hipófisis, descubiertos en los ratones, que han permitido acelerar los descubrimientos de las alteraciones en los pacientes. Se escuchó luego sobre los avances en la biología del folículo ovárico que podrían proveer conocimiento y tecnología útiles para restaurar la fertilidad en algunos casos en los cuales la función reproductiva está amenazada. Las nuevas perspectivas sobre la endometriosis demuestran que hay un componente genético y que las lesiones sintetizan estradiol, que funciona como mitótico y factor de mantenimiento de las mismas. Así mismo, el complejo tema de la predicción del desarrollo de enfermedades autoinmune, utilizando la genotipificación y la influencia de marcadores ambientales probablemente no sea lo suficientemente sensible y específica para tener utilidad clínica. La Conferencia siguiente, que versó sobre programación materna del sistema neuroendócrino a través de la metilación del DNA, afirmó que se pueden establecer modificaciones estructurales del ADN a través de programación ambiental y que, a pesar de la inestabilidad intrínsica del marcador epigenómico, éste es dinámico y potencialmente reversible. Finalmente se mostró como el medioambiente social afecta a los procesos fisiológicos, celulares y moleculares del cerebro, y se ejemplificó que los animales machos socialmente dominantes podrían ser más sensibles a los esteroides sexuales, lo que podría contribuir a la creciente complejidad de las conductas de éstos.
    En la Revisión Bibliográfica del Número 15 se comentan varios trabajos de gran interés: la descripción de anticuerpos anti-hipófisis en la poliendocrinopatía autoinmune tipo I que podrían ser marcadores diagnósticos; una novedad que desafía conceptos clásicos, los receptores de membrana de las hormonas tiroideas y su propiedad de responder a cambios rápidos; los datos que apoyan la hipótesis de que la kisspectina tiene un centro en el hipotálamo que es clave para mediar la retroalimentación negativa de los estrógenos sobre el GnRH; Las mutaciones con ganancia de función de elementos de la vía de señalización RAF causan el síndrome de Noonan y el síndrome de LEOPARD; el rol de la proteína de la matriz dental 1 (DMP 1) en el raquitismo y la osteomalacia; y la influencia sobre el fenotipo del origen parental del cromosoma X,
en el síndrome de Turner.
    Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    De acuerdo a lo anunciado, este número está dedicado a comentar algunos aspectos de la 46ª reunión anual de la sociedad europea de endocrinología pediatrica (ESPE)  – Helsinki, Finlandia – del 27 al 30 de junio de 2007. En la Sección Revisión de Temas se comienza con una presentación general de la Reunión y luego se comentan la mayoría de las Conferencias Plenarias y algunos Simposios de interés. El alto nivel científico y la amplia variedad temática de las conferencias plenarias estuvieron a la altura de la tradición de excelencia de ESPE. El papel del sistema canabinoide en la endocrinología , la posibilidad de revertir la programación fetal inducida por la restricción del crecimiento, los orígenes fetales del ovario poliquístico, el tratamiento con corticoides del prematuro extremo, los mecanismos de la resorción ósea, y la relación de la linfoangiogénesis con la enfermedad, fueron los temas de las conferencias comentadas en este número.   Además, se resumen las presentaciones que recibieron los principales premios de la ESPE: el fenotipo variable de la mutación de gen SF1 y la insensibilidad generalizada a los corticoides. Finalmente se discuten las presentaciones de algunos Simposios seleccionados, tales como Criptorquidia, los Grandes Avances en la Endocrinología Pediátrica, la Célula Beta Pancreática, el Club de la Obesidad de ESPE, y el Grupo de Trabajo en el Síndrome de Turner.
     En la Revisión Bibliográfica del Número 16 se comentan varios trabajos de gran interés: el primero, el asombroso producto metabólico de la prolactina que es anti-angiogénico y responsable de una cardiopatía mortal del post-parto, la proteína Klotho que le confiere especificidad al receptor del FGF23, la nueva hormona fosfatúrica segregada por el hueso, la asociación de anorquia y micropene, el curioso fenómeno de la curación espontánea del 10 % de los hipogonadismos hipogonadotróficos, la edad de la cirugía del testículo no descendido y el riesgo de cáncer de testículo, y la importancia del diagnóstico y tratamiento precoz con GH en el síndrome de Turner.
     Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

     El tema central de este número es el comentario, a cargo del Dr. Horacio Domené, de los aspectos “Destacados” de la XIX Reunión Anual de la Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediátrica (SLEP) que tuvo lugar en Mar del Plata, Argentina, entre el 13 y 17 de Octubre de 2007, bajo la presidencia del Dr. Juan J. Heinrich y el aporte del Secretario General de SLEP, Dr. Ivo Arnhold. La organización de la Reunión contó con la colaboración activa de la Asociación de Endocrinologia Pediátrica Argentina (ADEPA) cuya Presidenta era la Dra. Alicia Martínez. Una vez más esta reunión de SLEP, cuya sede rota entre los países miembros, se constituyó en el evento científico más importante del año que convoca a los endocrinólogos pediatras latinoamericanos. Recomendamos la lectura de los “Highlights” en la sección Revisión de Temas. Informamos además, que siguiendo reglamentaciones de SLEP, en la Sesión de Gobierno se procedió a renovar la Secretaría General, siendo elegida, por votación, nueva Secretaria de SLEP la Dra. Alicia Belgorosky, de Buenos Aires, por el término de 3 años. Como se puede leer en la sección Novedades, la próxima Reunión Anual, en el 2008, será en Lima, Perú, bajo la presidencia del Dr. Miguel Chávez. Asimismo, anunciamos que nuestra página ha establecido links con los sitio web de la SLEP y de la Sociedad Española de Endocrinología Pediátrica (SEEP).
     En la Revisión Bibliográfica del Número 17 se comentan ocho trabajos de gran interés: la situación de los nuevos productos medicinales biosimilares (incluída la hormona de crecimiento); el manejo del hipotiroidismo central asociado a deficiencia de GH; la torsión testicular como emergencia quirúrgica; los inhibidores de la aromatasa en el tratamiento con rhGH; el by-pass gátrico en la obesidad mórbida del craneofaringeoma;  la preservación de la fertilidad en las niñas expuestas a quimioterapia; el futuro: las variaciones estructurales del genoma y la medicina personalizada; y el screening proteómico en el retardo de crecimiento intrauterino.    
     Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    El tema central de este número es una revisión, a cargo de la Dra. Verónica Mericq (Profesor Asociado del Instituto de Investigaciones Materno Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile) sobre EL PESO BAJO AL NACER Y SU RELACIÓN CON LAS DISFUNCIONES ENDOCRINAS POSTNATALES. La Dra. Mericq es una experta reconocida internacionalmente en el tema. Ella lleva adelante en Chile un estudio longitudinal de un grupo de niños nacidos con este problema, que ya ha dado información rica sobre la evolución de estos niños (a través de publicaciones en la literatura internacional) y seguramente continuará dejando enseñanzas en el futuro.
     En la Revisión Bibliográfica del Número 18 se comentan 6 trabajos de variado interés: el screening proteómico en el retardo de crecimiento intrauterino, trabajo relacionado con la Revisión Temática central, y que además muestra las posibilidades de esta nueva tecnología en su aplicación a la medicina; una búsqueda de los genes que se expresan en la pubertad precoz de los hamartomas hipotalámicos, que utiliza la técnica de microarray de ADNc; la relación entre los niveles de ACTH y cortisol y el maltrato infantil en sujetos adictos y con depresión psicológica; la elaboración de gráficos de velocidad de crecimiento durante el primer año de tratamiento con hormona de crecimiento en la insuficiencia hipofisaria idiopática y orgánica, el síndrome de Turner y la estatura baja idiomática, que pueden ser de utilidad práctica para el evaluar la respuesta al tratamiento; la importancia del test de TRH en el diagnóstico del hipotiroidismo congénito de origen central en los recién nacidos; y la demostración de que las niñas de un mes de vida pueden discriminar las variaciones del lenguaje, pero no los niños de edad similar. Presentamos además nuestra habitual Imagen de interés en endocrinología pediátrica.       
     Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    El tema central de este número es una revisión temática, a cargo de las Dras. Izabel Calland Ricarte Beserra y Marília Martins Guimarães del Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Brasil, sobre el Síndrome de Silver-Russell, Características Clínicas, Genética y Tratamiento con GH, en idiomas portugués e inglés. La Dra. Marilia Martins Guimaraes es una prestigiosa endocrinóloga de Rio de Janeiro que fue Presidenta de SLEP en el año 2006. En los últimos años se han hecho avances importantes en el conocimiento de su etiologia y del tratamiento de la talla baja en este síndrome, una de las variantes del amplio problema de los niños nacidos bajos para edad gestacional. Quedan muchos interrogantes, sin embargo.   
    En la Revisión Bibliográfica del Número 19 se comentan 6 nuevos trabajos de mucho interés: la relación entre el crecimiento prenatal, la distribución de la grasa corporal, los niveles de hormonas secretadas por adipositos, la osteocalcina, la insulina y el IGF-1 en el nacimiento a término, encontrándose diferencias según sexo, y además que los niños nacidos pequeños para edad gestacional tienen mayor adiposidad visceral; las mutaciones de los genes que codifican para las enzimas que deiodinizan a las iodotirosinas permitiendo conservar yodo, que pueden generar un hipotiroidismo post y neonatal (que escapa a la detección en los programas de pesquisa) con daño cerebral si no es tratado; la importancia de los auto-anticuerpos idiotípicos inhibidores de anticuerpos anti-glutamato deshidrogenada, capaces de dañar a las células beta del páncreas, en la patogenia de la diabetes tipo 1; la identificación de células madre de la hipófisis adulta, junto a, pero diferentes, de las células madre embriogénicas; el papel directo del eje TSH/receptor de TSH en la remodelación del hueso, además del que pudieran tener las hormonas tiroideas, una inhibición de la reabsorción ósea de efecto prolongado; y una metodología superadora en la prueba de tolerancia a la glucosa para evaluar la secreción de insulina.      
Presentamos además nuestra habitual Imagen en endocrinología pediátrica con una interesante imagen de una malformación del tercer ventrículo cerebral asociada a deficiencia de hormona de crecimiento..       
     Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

Tal como hemos venido cumpliendo con las 3 últimas Reuniones Anuales de la Endocrine Society, la Sección Revisión de Temas de este número está dedicada a comentar por algunos aspectos de la 90ª. Reunión, que tuvo lugar en San Francisco, USA, del 15 al 18 de Junio de 2008. El comentario se concentrará en la mayoría de las Conferencias Plenarias, las que a juicio de los endocrinólogos expertos que configuran el Comité Científico de la Sociedad, representan los avances de mayor interés del año en esta disciplina. Se ha incluido además un interesante simposio sobre reproducción. Debido que la Sociedad convoca a tres tipos de especialistas en endocrinología, 1) básicos, 2) básico-clínicos, en adecuada posición para transferir los conocimientos básicos a la clínica (translation), y 3) clínicos, la mayoría de las actividades se distribuyen en estos tres sub-intereses. Esto se refleja en las conferencias que se comentan: etiopatogenia del síndrome de poliquistosis ovárica, el factor genético en la obesidad; la diferenciación embriológica de las gónadas; la kisspectina en la regulación de la pubertad; la historia de la proteína relacionada con la PTH; las acciones directas e indirectas del receptor de vitamina D; las interacciones entre la acción del receptor de progesterona y la señalización celular; las MAP kinasas en la célula beta; la nueva e intrigantes subclase de los microARNs y sus efectos en el sistema cardiovascular; la función del gen de la proteína G alfa estimuladora; el rol del encogen BRAF en el cáncer de tiroides de alta penetrancia en edad temprana; los múltiples receptores nucleares que modulan el metabolismo; y el rol del factor liberador de corticotrofina (CRF) y otros péptidos relacionados en el mecanismo del estrés.
 En la Sección Correo de Lectores se puede encontrar información sobre un interesante sitio de Internet (en francés e inglés) organizado por las Unidades de Endocrinología Pediátrica de 3 prestigiosos hospitales de Francia. Recomendamos a todos que lo visiten. También recordamos la próxima XX Reunión Anual de la  Sociedad Latinoamericana de Endocrinologia Pediatrica (SLEP), Octubre 11-14, 2008, en Lima, Peru.     
En la Sección Revisión Bibliográfica del Número 20 se comentan 6 nuevos trabajos de interés: las recomendaciones de un consenso internacional sobre el manejo de todos los aspectos del síndrome de Prader-Willi; los sorprendentes efectos del tratamiento temprano con rhGH de niños con síndrome de Prader-Willi sobre la maduración mental y en especial la motora; la preferencia por la identificación sexual masculina en la adolescencia de los pacientes con DSD 46,XY secundaria a deficiencia de la 5alfa-reductasa, a pesar de un sexo de crianza femenino; una experiencia interesante sobre la torsión testicular neonatal; el uso de un inhibidor del receptor de GH (pegvisomant) en el tratamiento del gigantismo; y la relación entre la sensibilidad a la insulina y al IGF-I en niños nacidos pequeños para edad gestacional.  
     Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    De acuerdo a un esquema que hemos seguido en los últimos años, este número está dedicado a comentar algunos aspectos de la 47ª reunión anual de la sociedad europea de endocrinología pediatrica (ESPE)  – Estambul, Turquía – del 20 al 23 de Septiembre de 2008. En la Sección Revisión de Temas se comienza con una presentación general de la Reunión y luego se comentan la mayoría de las Conferencias Plenarias y algunos Simposios de interés. Como en ediciones previas, el alto nivel científico y la amplia variedad temática de las conferencias plenarias estuvieron a la altura de la tradición de excelencia de ESPE. El primer tema presentado en dos Conferencias Plenarias fue la interacción entre los genes y el medioambiente desde la importancia de la herencia epigenética en medicina y la influencia de esta interacción en la creciente pandemia de la obesidad y sus enfermedades crónicas asociadas. El segundo tema describió el camino que lleva de los genes a las enfermedades presentándose el nuevo concepto de la herencia epigenética mediada por ARN, así como el rol de la trasducción de señales en la diabetes mellitas tipo 1. De la Sesión Plenaria 4 destacamos la Conferencia sobre nuevos genes y nuevos mecanismos involucrados en los desórdenes del desarrollo sexual (DSD). Dos Conferencias se enfocaron en el sistema de agua y electrolitos, de alto interés pediátrico: la homeostasis central del sistema y el canal de agua de acuaporinas. De la Sesión de Premios y actividades de ESPE hemos escogido una descripción del Registro Europeo del hiperinsulinismo congénito y una descripción de la etiopatogenia del Síndrome de Sotos y su asociación con la vía de señalización de MAPK. Por su importancia para la medicina del futuro comentamos dos presentaciones que proponen una cura para la diabetes: la administración de insulina por circuito cerrado y el uso de células madre productoras de insulina. Las conclusiones del
último Consenso sobre talla baja, el uso de anágolos de GnRH y las actividades del grupo de trabajo sobre DSD son otros temas comentados. La revisión finaliza con la descripción de los mejores resúmenes clínicos presentados.  
    En la Revisión Bibliográfica del Número 21 se comentan varios trabajos de gran interés: los intrigantes niveles elevados de adiponectina del recién nacido, las ventajas del tratamiento temprano con rhGH en los niños pequeños para edad gestacional, las hormonas del estrés y la inmunidad, la publicación del Consenso sobre Talla Baja mencionado en el Simposio de ESPE, nuevas mutaciones detectadas en el hipogonadismo hipogonadotrófico, y las mutaciones activantes del gen del receptor de LH que llevan a una pubertad precoz verdadera.
En la Sección Imágenes se muestra una obstrucción de vías aéreas superiores de causa glandular enviada por nuestros colegas chilenos.  
     Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

    La Revisión temática central de este número consiste en un comentario sobre la XX Reunión de la Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediátrica (SLEP) que tuvo lugar en Lima (Perú) el 11-14 Octubre 2008, escrita por los Drs. Horacio M. Domené (Hospital de Niños, Buenos Aires), Carlos A. Longui (Santa Casa, San Pablo), Gil Guerra-Junior (Facultad Ciencias Médicas,  Campinas), Héctor G. Jasper (Hospital de Niños, Buenos Aires) y Roberto Lanes (Hospital de Clínicas, Caracas). Hay una versión en español y otra en inglés. Como se puede apreciar de este informe la Reunión permitió a los endocrinólogos pediatras de Latinoamérica poder actualizarse en varios temas de candente actualidad en la especialidad y tener la oportunidad de intercambiar opiniones y conocimientos con varios especialistas de reconocimiento internacional. Por supuesto también disfrutar de la hospitalidad peruana y de la belleza del Perú. Los temas de las conferencias centrales fueron: Pasado, Presente y Futuro de la SLEP (Dr. S. Musso), Niños Pequeños para Edad Gestacional (Dr. F. de Zegher), Dosaje de GH Basado en IGF-1 y Tratamiento de la Estatura Baja Idiopática (Dr. P. Solberg), Síndrome de Turner e Inhibición de la Pubertad en la Talla Baja (Dr. J-C. Carel),  IGF-1, Hueso y Grasa, y PPARγ, Hueso y Grasa (Dr. C. Rosen), Hipoglucemia Genética y Enfermedades Metabólicas Congénitas (Dr. J. M. Saudubray),  Síndrome de Ovarios Poliquísticos (Dr. L. Ibáñez), Hipoglucemias Hiperinsulínicas (Dr. L. Aguilar-Bryan), Conferencia “César Bergada” sobre Alteraciones del Desarrollo Sexual Prenatal (Drs. B. Mendonca y M. A. Rivarola)   
Previamente a la Reunión, se llevó a cabo en los suburbios de Lima una nueva edición del “Summer School” de la SLEP, actividad docente de dos días de duración, con un grupo de profesores de origen internacional y alumnos en formación varios países de Latinoamérica, en temas relacionados con la endocrinología pediátrica. Esta convivencia de docentes y alumnos es como siempre muy fructífera para la docencia y la relación entre profesionales.
En la Revisión bibliográfica del Número 22 se comentan los siguientes trabajos: La mutación inactivante de la fosfodiesterasa 8B es una nueva causa de síndrome de Cushing por hiperplasia suprarrenal nodular bilateral independiente de ACTH; el sulfato de dehidroepiandrosterona un viejo esteroide al que se le ha encontrado una nueva función sobre los vasos sanguíneos utilizando un receptor de membrana; los efectos beneficiosos de la hormona de crecimiento en el síndrome de Prader-Willi, un tema que había sido controvertido; la evaluación de la incidencia de anomalías genéticas en la criptorquidea; y un metaanálisis de la utilización de la dosis pequeña de ACTH en la prueba de estímulo para evaluar la insuficiencia de ACTH.
En la Sección de imágenes se da un ejemplo del valor de la radiografía simple de cráneo en el diagnóstico de craneofaringeoma.             
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

El tema central de la Revisión Temática de este número consiste en una actualización de un controvertido tema de alto interés pediátrico, el Criptorquidismo, realizado por la Dra. Elisa Vaiani, médica del Servicio de Endocrinología del Hospital de Pediatría Garrahan de Buenos Aires, con la colaboración de los Editores-Jefe de Endopedonline, Drs Marco A. Rivarola y Alicia Belgorosky. En los últimos años ha habido avances importantes en la fisiología del descenso testicular en la vida fetal que permiten definir con mayor precisión que el criptorquidismo es una forma de insuficiencia testicular prenatal, se han incorporado nuevas herramientas diagnósticas al estudio de la función testicular del prepúber, tales como la determinación sérica de AMH e Inhibina B, y se ha reactivado la controversia sobre la mejor estrategia (médica o quirúrgica) y el mejor momento para el tratamiento de esta alteración. El tema está extensamente tratado y se definen las recomendaciones que se consensúan actualmente en el área de la Pediatría a nivel internacional.    
    La Revisión Bibliográfica del Número 23 incluye la presentación y comentarios de tres publicaciones originales recientes en el campo de la endocrinología neonatal (incluyendo el recién nacido muy prematuro), que son de gran interés y aplicación práctica, en el presente y/o en el futuro inmediato. Además se incluye dos trabajos sobre tratamiento con hormona de crecimiento recombinante (rhGH) que demuestran, uno la ventaja de un enfoque individualizado para elegir la dosis óptima de hormona de crecimiento para el tratamiento de la talla baja, y otro sobre el uso de rhGH en el síndrome de Noonan con resultados a nivel de talla casi adulta. Finalmente, un trabajo sobre nuevos hallazgos del fenotipo de las mutaciones del gen SF-1 en sujetos 46,XX, que contribuyen a aclarar una de las posibles etiologías genéticas de la insuficiencia ovárica primaria.  
     Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                                                                          Dr. Marco Rivarola                                                  Dra. Alicia Belgorosky

EDITORIAL

El tema central de la Revisión Temática de este número consiste en una actualización del manejo (diagnóstico y tratamiento) del síndrome de Cushing en pediatría, realizado por las Dras. Mariana Constanzo, Gabriela Guercio y Marta Ciaccio, médicas del Servicio de Endocrinología del Hospital de Pediatría Garrahan de Buenos Aires, con la colaboración de los Editores-Jefe de Endopedonline, Drs Marco A. Rivarola y Alicia Belgorosky.
Si bien el síndrome de Cushing endógeno es una alteración poco frecuente en pediatría, el Cushing exógeno (medicamentoso) no lo es. Se ha hecho un “aggiornamento” del tema haciendo hincapié en los recursos diagnósticos actuales más prácticos y los enfoques terapéuticos más relevantes en la edad pediátrica. El tema está extensamente tratado y se definen las recomendaciones que se consensúan actualmente en el área de la Pediatría a nivel internacional.    
    La Revisión Bibliográfica del Número 24 comienza  con la puesta en práctica de un tratamiento lógico que no se ha utilizado mayormente en el pasado, suplementar con DHEA (no SDHEA) a adolescentes del sexo femenino con insuficiencia suprarrenal, ya que no tienen solamente una deficiencia de cortisol sino también de andrógenos suprarrenales; sorprendentemente los resultados incluyeron no solamente el crecimiento de vello sexual sino también una mejoría psicológica. Se comenta luego una interesante publicación sobre la patogenia y diagnóstico de los tumores de células de la granulosa utilizando la secuenciación del transcriptoma (ADNc, copiado a partir del ARN mensajero del tumor). Luego se comenta un nuevo gen involucrado en la patogenia de los desórdenes del desarrollo sexual (DSD) 46,XY con feminización completa y presencia de ovarios bilaterales. A continuación se discute la utilidad de recurrir al tratamiento transitorio con T4 en prematuros de muy bajo peso, T4 libre baja y dilatación intestinal, que mejora la función intestinal y la ganancia de peso. También se define el concepto de que el hipotiroidismo subclínico en pediatría evoluciona generalmente a la remisión espontánea. Finalmente, un comentario sobre el controvertido concepto de la relación existente entre el aumento de peso postnatal acelerado de niño nacido con bajo peso y la distribución corporal de la grasa  
    La imagen seleccionada para este número se refiere al hallazgo de un engrosamiento del tallo pituitario en un varón de 13 años de edad que consultó por poliuria y polidipsia, así como al manejo y evolución posterior.
     Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

EDITORIAL

En este número comentaremos algunos aspectos de la 91ª Reunión Anual de la Endocrine Society, que tuvo lugar en Washington, DC, USA, del 10 al 13 de Junio de 2009. Nos concentraremos en las Conferencias Plenarias, las que a juicio de los endocrinólogos expertos que configuran el Comité Científico de la Sociedad, representan los avances de mayor interés del año en esta disciplina. La Reunión tuvo el lujo de contar con 2 Premios Nobel como primeros conferencistas que hablaron sobre sus estudios acerca de cómo los genes regulan el metabolismo del colesterol a nivel celular. Otro tema de interés fue una revisión del papel de los transportadores de hormonas tiroideas a nivel cerebral y el uso de análogos de hormonas tiroideas como moduladores de las alteraciones asociadas al síndrome metabólico. Luego se discutieron nuevos roles de las viejas hormonas reguladoras del calcio (PTH, PTHrP y 1,25-Vitamina D) en la formación de hueso y también los sistemas cardiovascular e inmunológico; además, el novedoso rol de la osteocalcina sobre la homeostasis de la glucosa. También se presentaron evidencias sobre el papel inhibitorio ejercido por los glucocorticoides sobre la reproducción y una descripción de los mecanismos moleculares que regulan la función del factor (de transcripción) esteroidogénico 1 (SF-1). La Conferencia Premio al Investigador Clínico al trabajo sobre la comprensión de la función de los péptidos incretinas  (GIP y GLP-1) en sus funciones glucoregulatorias y el almacenamiento de energía. Quizás la conferencia más desafiante fue la que propuso una etiología mitocondrial para la diabetes y el síndrome metabólico, que luego de recorrer la historia evolutiva de la mitocondria, la especialización de sus funciones y su papel en la patogenia de algunas enfermedades propone cambiar los paradigmas en que se basa nuestra medicina añadiendo a las alteraciones de la energía como posible importante paradigma a considerar y estudiar.
También se resumen y discuten algunos de las múltiples sesiones de simposios como la regulación de postnatal de la secreción de GnRH, el hipotiroidismo fetal y materno, las acciones rápidas de las hormonas esteroideas en el cerebro, las causas genéticas de la insuficiencia hipofisaria, la edad de la pubertad y las complejidades del crecimiento.
Por fin en nuestra Sección de Revisiones Bibliográficas hemos seleccionado algunas de las presentaciones libres orales tomadas de la Sesiones de: Endocrinología Pediátrica, Nuevos Conocimientos en el Desarrollo de los Tejidos Reproductivos Masculinos, y Factores de Crecimiento Insulina-símiles y Proteínas de Unión.   
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

EDITORIAL

Inauguramos hoy una nueva Sección fruto de un acuerdo entre Endocrinología Pediátrica On Line y  Endocrinologie et développment de l´ enfant, un sitio de Internet con base en el Hôpital des Enfants Malades de Paris, Francia. Es un acuerdo sobre intercambio de información y comenzaremos en este número presentando un caso clínico, tomado del sitio en francés y traducido al español, que pensamos deja una enseñanza para los endocrinólogos pediatras y pediatras en general.  
En la Sección Revisión de Temas hemos incluido una actualización del tema “Alteraciones de la Diferenciación sexual”, en inglés “Disorders of sex development, SDS”, que fuera tema de los dos primeros números de Endopedonline en Noviembre 2004 y Marzo 2005, porque en el lapso transcurrido se han producido cambios de importancia, sobre todo a partir del Consenso de Chicago, 2005, publicado en 2006. Se rediscute también el problema de las pautas de asignación de sexo y la transmisión de la información a padres y pacientes.
Las revisiones bibliográficas incluyen temas de amplio interés pediátrico práctico como las recomendaciones para el manejo del sobrepeso y obesidad infantil (parte de la epidemia del siglo XXI) elaboradas por un panel de expertos convocados por la Endocrine Society; y una reclasificación del raquitismo (una trastorno que ha preocupado a los pediatras desde que la pediatría existe),  basada en los nuevos conocimientos sobre el rol del fósforo en su patogenia; parafraseando a Sherlock Holmes (Sir Arthur Conan Doyle), podría decirse “…..elementary, dear Watson, it is the phosphorus”. También se comentan ejemplos que ilustran la importancia de la epigenética en participar en mecanismos que programan el cerebro de niños abusados con efectos devastadores para su vida como adultos. Además, nuevos mecanismos de la regulación de la transmisión de señales en receptores de membranas de hormonas clásicas (ACTH, etc), y un nuevo caso de deficiencia parcial del gen del IGF-1, que parece generar un fenotipo menos severo de los publicados previamente. Finalmente, un estudio experimental en ratones que demuestra que el Peptido Natriurético tipo C es un potente estimulador del crecimiento de hueso endocondral y un prometedor agente terapéutico de las displasias esqueléticas humanas, incluida la acondroplasia..
En la Sección de imágenes se exhibe una radiografía como un ejemplo para evaluar las múltiples etiologías del raquitismo que se discuten, como dijimos, en la Sección Revisiones Bibliográficas. Además de la imagen inicial, se incluye otra con la evolución bajo tratamiento.   
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.


                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

EDITORIAL

La Sección Revisión de Temas presenta, en este número, dos casos clínicos de dos lactantes con hipoglucemia por insuficiencia hipofisaria múltiple, un problema clínico complejo para el pediatra y para el endocrinólogo pediatra, con riesgos para el paciente. Junto con la presentación de los pacientes se discuten varios aspectos de la presentación clínica, los mecanismos fisiopatológicos y moleculares involucrados, el diagnóstico y tratamiento, así como la evolución durante el seguimiento de varios años. También la posibilidad de utilizar las tarjetas de papel de filtro almacenadas por los programas de pesquisa (screening) de recién nacidos para hacer una determinación de GH y confirmar el diagnóstico (referencia No. 21).
Las revisiones bibliográficas incluyen temas varios: una nueva forma de hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de citocromo B5, un co-factor en la esteroidogénesis; el papel de la progesterona en la maduración puberal de las adolescentes; una evaluación del tratamiento con GH en el síndrome de Noonan; nuevas mutaciones del gen de la 11-hidroxilasa una forma clásica y no-clásica poco frecuente (a veces hipertensiva) de hiperplasia suprarrenal congénita;  retardo de crecimiento pre y post natal por mutación del receptor de IGF1; y el manejo de la hipoglucemia durante la enfermedad aguda en la insuficiencia suprarrenal, escrito por enfermeras del NIH de los EE. UU., de valor práctico para el manejo de estos pacientes.
Como en números previos, presentamos asimismo la traducción al español de un interesante caso tomado del sitio Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia), una niña que desarrollo un tumor gigante de hipófisis secundario a un hipotiroidismo crónico.
En la Sección de imágenes presentamos la imagen de los genitales externos totalmente masculinizados por acción de andrógenos suprarrenales, en un recién nacido con hiponatremia.
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

EDITORIAL

La Sección Revisión de Temas continúa en este número con la presentación de casos clínicos complejos de la endocrinología pediátrica del número anterior, enfocando esta vez una patología compleja y multiforme, como es el síndrome de MacCune Albright pediátrico. Se presentan y discuten 3 pacientes que consultaron al Servicio de Endocrinología del Hospital de Pediatria Garrahan de Buenos Aires, inicialmente, por cuadros tan diversos como una niña con pubertad precoz, un varón con hipertiroidismo neonatal y una niña de 6 meses de edad con síndrome de Cushing. El seguimiento posterior de los pacientes ilustra sobre otras alteraciones propias del síndrome y los desafíos diagnósticos y terapéuticos que se plantean.     
La Sección Revisiones Bibliográficas resume, como es habitual en nuestro sitio, la información contenida en 6 publicaciones recientes: el metabolismo lipídico en niñas con pubertad precoz central antes y después de la supresión gonadal y su potencial relación con el riesgo cardiovascular del adulto; una niña con resistencia generalizada a los glucocorticoides mostrándose la identificación de la mutación del gen del receptor de glucocorticoides alfa, las características fenotípicas y la respuesta al tratamiento; un nuevo método para la determinación simultánea, sensible y precisa de los andrógenos en suero definiendo los valores de referencia por edad, sexo y desarrollo sexual contenidos en 3 tablas; el seguimiento de un niño con gigantismo durante 8 años y la respuesta al tratamiento médico con un antagonista del receptor de GH; dos nuevas mutaciones de la subunidad beta de la TSH, manifestándose por un hipotiroidismo congénito que escapa a la detección en los programas de “screening” neonatal de enfermedades congénitas basados en la determinación de TSH; las dificultades para el diagnóstico y tratamiento del hipertiroidismo neonatal de causa no auto-inmune.
Para la traducción al español de un caso tomado del sitio Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) hemos elegido esta vez la presentación de un paciente con un pseudo-hiperaldosteronismo tipo I que se caracteriza por un cuadro clínico y hormonal característico pero que presenta una dificultad terapéutica de difícil resolución.
En nuestra Sección de Imágenes se muestra la radiografía de tórax de dos niños de 11 y 12 años de edad con pubertad con una masa mediastinal voluminosa asociada a una pubertad acelerada y temprana. Con estos datos y observando la imagen los visitantes al sitio pueden hacer su diagnóstico.  
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

La Sección Revisión de Temas de este número está enteramente dedicada a comentar algunas actividades y presentaciones de la 92 REUNION ANUAL DE LA ENDOCRINE SOCIETY que tuvo lugar en San Diego, CA, USA entre el 19 y el 22 de Junio de 2010. Se comentan 13 de las 16 Conferencias Plenarias sobre aspectos básicos, básico/clínicos y clínicos de los últimos avances en el campo de la endocrinología internacional, tales como trasplante de las células beta del páncreas; autoinmunidad y diabetes; el estrógeno y el hueso en el sexo masculino; uso de ratones KO para estudiar el tracto reproductivo; la organogénesis de la glándula tiroidea; genética molecular de los tumores tiroideos; la célula adiposa y la resistencia a la insulina; el estrés del retículo endoplásmico, la inflamación y el metabolismo; señalización del receptor de estrógenos alfa; los genes y el sexo; los esteroides y la regulación génica; y factores de crecimiento y cáncer. También algunos Simposios de tres conferencias cada uno, con temas como adrenarca prematura; manejo de la estatura baja; nuevas perspectivas de la deficiencia de hormona de crecimiento; deficiencias génicas que afectan el eje del IGF-I; alteraciones de la pubertad; y programas de pesquisa neonatal
La Sección Revisiones Bibliográficas resume, como es habitual en nuestro sitio, la información contenida en 6 publicaciones recientes: la hormona antimulleriana en hipogonadismo masculino pediátrico; la utilidad de la medición de cortisona en saliva; la función sexual de la mujer adulta con hiperplasia suprarrenal congénita; el uso de ketoconazol en la hipercalcemia e hipercalciuria idiopática; manejo de la torsión testicular neonatal; y niveles hormonas tiroideas neonatales en prematuros y neurodesarrollo a los 5 años de edad.      
Para la traducción al español de un caso tomado del sitio Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) hemos elegido esta vez la presentación de un paciente con shock del recién nacido por hemorragia suprarrenal bilateral, con grave riesgo de muerte, pero curación posterior.
En nuestra Sección de Imágenes se muestra la RMN de un tumor selar y supraselar en dos adolescentes varones, con síntomas neurológicos e insuficiencia hormonal.
En la Sección de Novedades comentamos el cambio de nombre y estrategias de la ex Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (USA) por el de Pediatric Endocrine Society (PES).
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

Editorial
(Español - English)

La Sección Revisión de Temas está dedicada, en este número, a proveer un informe resumido de la 49a. Reunión Anual de Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica (ESPE) – Septiembre 22-25, 2010, que tuvo lugar en Praga (República Checa) bajo el lema: Tendiendo un Puente entre la Clínica y la Investigación Básica.
Hemos volcado al español los resúmenes de las 6 Sesiones Plenarias que suman 12 Conferencias, elegidas en base a la importancia del tema y la calidad científica del conferencista, para dar un aspecto variado del interés de la especialidad. También se comentan 6 conferencias dictadas en diversos simposios, una comprehensiva Sección de Trabajo sobre DSD  y una sección de comunicaciones libres.
Los temas de las Conferencias incluyeron la epidemiología de la diabetes tipo 1 en Europa Central, en donde ha progresado en forma rápida, y las lecciones aprendidas del síndrome de poliendocrinopatía autoinmune tipo I. Debido a que no se suministró resumen de esta conferencia se comenta en cambio una revisión reciente del mismo autor sobre el tema. No se publicó tampoco resumen de la conferencia relacionada con la detección del metabolismo materno de la glucosa por parte del hipotálamo fetal, por lo que se comenta en su reemplazo una revisión del mismo autor sobre la presencia de poblaciones neuronales definidas en el hipotálamo que responden a cambios en las concentraciones de nutrientes circulantes ya sea activando o inhibiendo la actividad neuronal. La conferencia plenaria siguiente propuso una nueva avenida en el metabolismo energético integrando al hueso en este control. Gran interés provocó la propuesta de un nuevo tratamiento del raquitismo secundario a hipofosfatasia con una isozima de la fosfatasa alcalina no-específica-de-tejido con resultados sorprendentemente buenos. Luego se describió la creación de un modelo animal para el estudio del craneofaringeoma adamantinoso, variedad común en los niños, y el rol de camino de las WNTs en su patogenia. Posteriormente se revisó el mecanismo de acción de los receptores acoplados a la proteína G y su papel para evitar la activación del receptor de FSH por parte de los altos niveles de hCG durante la gestación. La conferencia en honor de endocrinólogo pediatra japonés Kenji Fujieda revisó la insuficiencia suprarrenal en los niños, y finalmente se describió el efecto de la consanguinidad de una población aislada durante siglos en una isla del mar Adriático (Krk), que presentó alta frecuencia de deficiencia de hipofisaria por mutación del factor de transcripción PROP1, conocidos como “los pequeños pobladores de Krk”.
Se seleccionaron, además, para el comentario las presentaciones del grupo de trabajo sobre DSD y dos Simposios, uno sobre el desarrollo prenatal del ovario y otro sobre epigenética en endocrinología pediátrica. Finalmente se pasó revista a una sección de comunicaciones libres sobre defectos en el eje GH/IGF-I.        
La sección Revisiones Bibliográficas comenta, como es habitual, 6 publicaciones recientes de interés para la endocrinología infantil. Un interesante estudio en gemelos monocigotas con crecimiento fetal discordante (uno SGA), sobre los niveles de IGF1 en sangre de cordón umbilical, en el que se encontró que el peso de nacimiento y los niveles de IGF1 en cordón predicen el crecimiento postnatal compensador, y se observó una convergencia en la talla, pero no en el índice de masa corporal, hacia los 4 años de edad. El trabajo siguiente discute la conveniencia de utilizar la infusión de insulina subcutánea continua como primera opción de tratamiento en los niños con diabetes mellitus menores de 6 años de edad. A continuación se resumen las conclusiones y recomendaciones de un Consenso sobre la resistencia a la insulina en niños organizado por las sociedades de endocrinología ESPE-LWPES-ISPAD-APPES- APEG-SLEP-JSPE, y el “Insulin Resistance in Children Consensus Conference Group”, un tema de actualidad altamente controvertido. En la publicación siguiente se reporta el valor de la medición basal de Inhibina B en suero como un predictor útil y simple del hipogonadismo hipogonadotrófico en varones con pubertad retrasada. Los objetivos primarios del siguiente estudio fueron obtener datos ecográficos sobre espesor del endometrio, longitud uterina, volumen uterino, y morfología ovárica en adolescentes con síndrome de ovarios poliquísticos, definiendo valores de referencia como un elemento importante para el diagnóstico de esta alteración. La última publicación intenta convencer de que la determinación de TSH sérica a la mañana y a la tarde es útil para mejorar el diagnóstico de hipotiroidismo secundario leve, aprovechando la circunstancia de que hay una variación circadiana en sujetos normales que se pierde en estos pacientes.  
Del sitio « fraterno » Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) hemos extraído un caso interesante clínico de síndrome de Cushing en una adolescnte, secundario a un ganglioneuroma suprarrenal, que estimuló segregando ACTH en forma paracrina, a la suprarrenal homolateral.
En la Seccion Imágenes en Endocrinología Pediátrica se muestran radiografías de un paciente con talla baja y aumento en la densidad de los huesos.    
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.

                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola



The Subject Review Section of the present issue is a brief report of the 49th Annual Meeting of the European Society of Pediatric Endocrinology (ESPE) – September 22-25, 2010. The venue for this meeting was Prague the capital of the Czech Republic, one of the most beautiful cities in the world. The theme of the meeting was “Bridging Clinical and Basic Research” We are reporting in English and in Spanish summaries of 6 Plenary Sessions, totaling 12 Conferences, carefully chosen on the basis of the importance of the issue and of the quality of the speaker, providing a wide scope of the interests of pediatric endocrinology. Six Symposium Conferences, a comprehensive DSD Working Group Session and a free communication session is also presented.
Plenary Conferences included a discussion of the epidemiology of type 1 diabetes in Central Europe, where it has shown a rapid rise during the past two decades, and the learning of lessons from autoimmunity (autoimmune polyendocrine syndrome type I). No abstract of the conference was submitted, but instead a review by the same author on clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type I was commented. In view of the fact that the abstract of the next Conference, on how the fetal hypothalamus senses maternal glucose metabolism was no submitted either, a related publication by the same author is commented: the presence of defined neuronal populations in the hypothalamus sensing the fuels: glucose and lipid signaling in the CNS control energy homeostasis. The following Plenary Conference proposed a new avenue in the regulation of energy metabolism integrating bone into this control. The theme of the next lecture was a new and successful treatment of hypophosphatasia utilizing enzyme replacement therapy for affected children using bone-targeted, tissue-nonspecific alkaline phosphatase. After that, a new transgenic model was presented, with enhancement of the Wnt pathway in the embryonic Rathke’s pouch causing lethal pituitary tumors which closely resemble human adamantinomatous craniopharyngioma and implicating the Wnt pathway in the pathogenesis of the tumor. Next, the mechanism by which G-coupled receptor elude FSH receptor activation by high hCG levels during pregnancy was reviewed. During Kenji Fujieda´s Conference a review of adrenal insufficiency in children was discussed. Finally, a curious story of the "Little People of Krk", an extended kindred of 24 men and women with severe hypopituitarism. born between 1864 and 1976 was described. The mutation consists of a single base pair deletion in codon 150 of the pituitary transcription factor PROP1, a common genetic cause of multiple pituitary hormone deficiency (MPHD). The Krk subjects also provide insight into the effects of MPHD on longevity, since affected individuals tend outlive their siblings.
In the Bibliographic Review section, as usual, 6 recent publications of particular interest for pediatric endocrinology are cited and commented. The first, an interesting study of fetal growth discordance in monozygotic twins (one SGA) is discussed. They found that serum IGF-I and birth weight predict postnatal growth catch up, and that a gradual convergence in height but not body mass index up to the age of 4 yr was observed. The following article discusses the use of continuous subcutaneous insulin infusion as a first line treatment in children with diabetes mellitus who are younger than 6 years at diagnosis. Next, a summary of conclusions and recommendations of a recent Consensus Conference organized by several pediatric endocrine societies (ESPE-LWPES-ISPAD-APPES-APEG-SLEP-JSPE) on insulin resistance in children is presented. The following publication reports that the determination of serum Inhibin B is a simple and useful predictor of hypogonadotropic hypogonadism in boys with pubertal delay. The following paper reports ultrasound reference values of endometrial thickness, uterine length and volume, and ovarian morphology useful for the diagnosis of polycystic ovary syndrome in adolescents. The last publication brings about evidence that serum TSH values in the morning and afternoon samples is useful to improve the diagnosis of mild secondary hypothyroidism, since the normal circadian variation in TSH levels is lost in these patients.
We have chosen one clinical case from the fraternal French website, Endocrinologie et développment de l´ enfant. This time an adolescent with Cushing`s syndrome secondary to a paracrine effect of an ACTH secreting ganglioneuroma inducing homolateral adrenal hyperplasia.
In our Images in Pediatric Endocrinology section skull and spine radiographies with increased bone density are shown.
As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line are invited to be in contact with us.

                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola


Editorial
(Español - English)

La Sección Revisión de Temas de este número se presenta en dos partes, a) una traducción al español (autorizada) de una revisión, publicada en Hormone Research in Paediatrics 2010;73:6-14, sobre desarrollo del cerebro en niños nacidos pequeños para edad gestacional, y b) un informe resumido (en español y en inglés) de la XXI Reunión Anual de Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediátrica (SLEP) – Octubre 27 - 30, 2010, que tuvo lugar en Costa do Sauipe, Brazil.
La Sección Revisiones Bibliográficas comenta las 6 publicaciones siguientes:
un estudio que sugiere que una intervención dietética preventiva, iniciada antes de los 3 meses de edad y destinada a disminuir el riesgo de diabetes tipo 1 es viable; una revisión del estado de salud de 203 pacientes adultos con hiperplasia suprarrenal congénita mostrando resultados poco satisfactorios; la influencia de adiposidad, principalmente a través de la leptina, sobre la regulación del eje hipotálamo:hipófiso:tiroideo; evidencias que apoyan la hipótesis de que el cortisol intraadrenal durante la niñez podría inhibir a la 3βOH-Deshidrogenasa y contribuir a la iniciación de la adrenarca; un sorprende reporte de efecto de la hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH): la aceleración de la curación de las heridas; y finalmente la descripción de un método para la detección del síndrome de Turner diferente y más práctico que el cariotipo.
Del sitio «fraterno» Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) hemos extraído un caso clínico de convulsiones por hipocalcemia y deficiencia de vitamina D, en un niño con deficiencias nutritivas.
En la Seccion Imágenes en Endocrinología Pediátrica se muestra una ecografía gonadal en un paciente con asimetría testicular y pubertad precoz
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola




The Subject Review Section of the present issue has been divided into two parts, a) an authorized Spanish translation of a Review published in Hormone Research in Padiatrics 2010;73:6-14, on brain development in children born small for gestational age, and b) a Report of the XXI Annual Meeting of the Latinamerican Society for Pedoatric Endocrinology (SLEP) – October 27 – 30, 2010, Costa do Sauipe, Brazil
The Bibliographic Review Section discusses the following 6 publications: a study suggesting that dietary intervention, started before 3 months of age, for preventing type 2 diabetes is viable; a review of the health status of 203 adults with congenital adrenal hyperplasia showed that improvements in the clinical management of these patients are required; signals of adiposity, mainly serum leptin, regulate the hypothalamo:pituitary:thyroid axis; by studying a human adrenocortical cell line authors brought evidences suggesting that intraadrenal cortisol by inhibition 3βOH-dehydrogenase, might contribute to adrenarche; a striking report of the effect of GHRH in accelerating wound healing; finally a new method for detection of Turner syndrome different from, and with practical advantages over chromosome analysis.    
We have chosen one clinical case from the fraternal French website, Endocrinologie et développment de l´ enfant. This time a case of hypocalcemic seizures and vitamin D deficiency in a child with multiple nutritional deficits.  
In our Images in Pediatric Endocrinology section, a gonadal ultrasound of a child with testicular asymmetry and precocious puberty is shown.  
As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line are invited to read our webpage and to be in contact with us.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

Editorial

La Sección Revisión de Temas de este número presenta una discusión de casos clínicos de niños con diversas lesiones del sistema nervioso central que afectan la pubertad en el varón, provocando, ya sea pubertad precoz o hipogonadismo hipogonadotrófico. Se evidencian en ellos cuales son los mecanismos por los cuales lesiones tumorales o pseudo-tumorales alteran la iniciación de la pubertad o la función del eje hipotálamo:hipófiso:gonadal.
En la Sección Revisiones Bibliográficas se comentan las 6 publicaciones siguientes: un estudio muy interesante de la activación postnatal del eje hipotálamo:hipófiso:gonadal (minipubertad) en los niños nacidos pretérmino que es mayor que la de los niños nacidos a término, con repercusiones clínicas tales como un crecimiento más rápido de pene y testículos, además de un efecto potencial en la “programación” andrógenica del sistema nervioso central; el efecto de la administración de dosis bajas de estrógenos durante la prepubertad de las niñas con síndrome de Turner que sugiere la existencia de un sinergismo beneficioso con la rhGH en la promoción del crecimiento; un estudio de la función de la célula de Leydig y de la célula de Sertoli en lactantes con síndrome de Klinefelter que muestra que la función testicular es muy cercana a lo normal en el primer año de vida; un estudio sobre las condiciones de vida de adultos jóvenes con hipotiroidismo congénito, diagnosticado y tratado en el primer mes de vida en comparación con controles apropiados, que muestra algunas incapacidades menores; un estudio sobre la medición de niveles de expresión de las enzimas esteroidogénicas y de los receptores de esteroides en el folículo primordial en formación en el feto humano, así como del rol del ovocito; una nueva mutación del gen GLIS3 que produce diabetes congénita asociada a hipotiroidismo congénito, además de otras malformaciones congénitas.
Del sitio « fraterno » Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) hemos extraído un caso clínico de virilización espontánea, en una adolescente de 18 años enviada por un ginecólogo por “hermafroditismo” (terminología no recomendada actualmente).
En la Sección Imágenes en Endocrinología Pediátrica se muestra una radiografía de cráneo con gran aumento de la densidad ósea (esclerosis ósea) en un paciente con un grado extremo de hipotiroidismo congénito no tratado durante más de 8 años.
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola


The Subject Review Section of the present issue is a discussion of clinical cases presenting central nervous system lesions associated with disorders of puberty in males, either precocious puberty or hypogonadotrophic hypogonadism. These cases are examples of different mechanisms by which either the initiation of puberty or the actual function of the hypothalamic-pituitary-gonadal function axis is affected.
The Bibliographic Review Section discusses the following 6 publications: an interesting study of the postnatal activation of the hypothalamo.pituitary:gonadal axis (minipuberty) in pre-term boys, showing that this activation is greater than that of boys born at term, with clinical correspondence such as a more rapid penile and testis growth, and the potential androgen “programming” of the central nervous system; the effect of the low-dose estrogen administration during pre-puberty in girls with Turner syndrome, suggesting a synergic beneficial combination with rhGH in the promotion of growth; a study of the function of Leydig and Sertoli cells in infants with Klinefelter syndrome indicating that testicular function is close to normal during the first year of life; a study of life conditions in young adults who had congenital hypothyroidism, diagnosed and treated since the first month of life, showing slight health impairments; a study of the levels of expression of steroidogenic enzymes and steroid receptors in the primordial follicle in the human fetus, and the role of the oocyte; a new mutation of the GLIS3 gene producing congenital diabetes insipidus and congenital hypothyroidism among other congenital anomalies. As usual, we have chosen one clinical case from the fraternal French website, Endocrinologie et développment de l´ enfant. This time a clinical case of spontaneous virilization in a 18-year-old adolescent referred by a gynecologist because of “hermaphroditism” (presently a non-recommended terminology). In the Images in Pediatric Endocrinology Section a hyper dense cranium x-ray film is shown. It belongs to a patient with extreme congenital hypothyroidism untreated during the first 8 years of his life.           
As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line are invited to read our webpage and to be in contact with us.

                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

Editorial

Para la Sección Revisión de Temas de este número presentamos una traducción autorizada por Karger AG, Basilea, de una Minirevisión publicada en el corriente año en el Hormone Research in Paediatrics (2011;75:322–328), titulada: Estudios de Asociación al Genoma Ampliado en Endocrinología Pediátrica (GWA), por Andrew Dauber y Joel N. Hirschhorn, de la Harvard Medical School, Boston, Mass., USA. Estos estudios son herramientas poderosas para comprender las bases genéticas de las enfermedades humanas. Se revisan los hallazgos del GWA en la diabetes tipo 1, la estatura, el tempo de la pubertad, la obesidad y la deficiencia de vitamina D. Se discuten luego las implicancias actuales y futuras de estos hallazgos en relación a la predicción de las enfermedades, desentrañar la biología básica, y el desarrollo de nuevos agentes terapéuticos.

En la Sección Revisiones Bibliográficas se comentan las 6 publicaciones siguientes: el asombroso reporte de que el esqueleto, a partir de la secreción de la hormona osteocalcina producida por los osteoblastos, participa en la regulación endocrina las células de Leydig del testículo, pero no en el ovario; una discusión de las consecuencias de la cirugía del craneofaringeoma en niños y adolescentes, y de las opciones de diagnóstico y tratamiento, alteración que se beneficiaría enormemente con un diagnóstico temprano en pediatría; los avances que se han producido en el conocimiento de la presencia y funciones del tejido adiposo pardo en niños y adolescentes; el desarrollo de una nueva arma terapéutica, el uso de la leptina como tratamiento efectivo de la amenorrea hipotalámica, para corregir las consecuencias de la deficiencia crónica energética y nutricional, y la hipoleptinemia consecuente; la posibilidad de que los “dolores de crecimiento” sean un a consecuencia de una insuficiencia moderada de vitamina D; la ginecomastia en el síndrome de exceso de aromatasa, incluyendo un estudio de varias causas moleculares que llevan a un exceso de la conversión de andrógenos a estrógenos, con una discusión de las variantes fenotípicas.   

Del sitio « fraterno » Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) un caso de un Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1, familiar con una amplia discusión del tema.
 
En la Sección Imágenes en Endocrinología Pediátrica se muestra una
Imagen ecográfica de múltiples quistes en la glándula tiroidea, en un paciente con síndrome de McCune Albright sin hipertiroidismo clínico.

Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola



In the Subject Review Section of the present issue we are posting on our website a Spanish translation of an interesting minireview published in Hormone Research in Paediatrics (2011;75:322–328), originally entitled Genome-Wide Association Studies in Paeditric Endocrinology (GWA), by Andrew Dauber y Joel N. Hirschhorn, Harvard Medical School, Boston, Mass., USA. These studies are “powerful tools for understanding the genetic underpinnings of human disease.” They then review studies in type 1 diabetes, stature, pubertal timing, obesity, and vitamin D deficiency and discuss “the present and future implications of these findings with regards to disease prediction, uncovering basic biology, and the development of novel therapeutic agents.”

The Bibliographic Review Section discusses the following 6 publications: the astonishing report of a role for the skeleton in the regulation of testicular Leydig cell secretion, mediated by the secretion of the osteoblast hormone osteocalcin. No ovarian effect is reported; a discussion of the consequences of craniopharyngioma surgery in children and adolescents, particularly the diagnostic and therapeutic options. Management of craniopharyngioma in pediatrics strongly benefits from early diagnosis; the advances in the knowledge of the presence and function of brown adipose tissue in children and adolescents; the development of a new therapeutic resource, the use of leptin as an effective treatment for hypothalamic amenorrhea, to correct the consequences of chronic energy deficiency and malnutrition, and its secondary hypoleptinemia; the possibility that “growing pains” be a consequence of mild vitamin D insufficiency; gynecomastia in the syndrome of aromatase excess, including a study of different molecular mechanisms underlying an excess of estrogen production, and genotype:phenotype correlations.

As usual, we have chosen one clinical case from the fraternal French website, Endocrinologie et développment de l´ enfant. This time a family with Multiple Endocrine Neoplasia 1 (NEM1) is presented along with a wide discussion of the subject.

In the Images in Pediatric Endocrinology Section a thyroid ultrasound image shows the presence of multiple thyroid cysts in a girl with McCune Albright syndrome, but without evidences of hyperthyroidism.  

As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line are invited to read our webpage and to be in contact with us.
                                
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

Editorial

La Sección Revisión de Temas de este número está dedicada a comentar algunas actividades y presentaciones de la 93ª REUNION ANUAL DE LA ENDOCRINE SOCIETY (ENDO 2011) que tuvo lugar en Boston, MA, USA, entre el 4 y el 7 de Junio de 2011. Se comentan 14 de las 16 Conferencias Plenarias sobre aspectos básicos, básico/clínicos y clínicos de los últimos avances en el campo de la endocrinología internacional, tales como la superfamilia de los receptores nucleares, la importancia de sus co-activadores, los efectos de los disruptores endocrinos contaminantes sobre el sistema reproductivo, la evolución de los cromosomas sexuales, la obesidad, el cáncer y la “conexión IGF e Insulina”, avances en la diabetes neonatal, las acciones tiroideas tejido-específicas, las BMP en el músculo-esqueleto, plegamiento proteico y regulación metabólica, los glucocorticoides en la programación fetal, la epigenética en las variaciones circadianas del metabolismo, así como en las enfermedades del neuro-desarrollo, los microARNs en la gestación y el parto, y las funciones extranucleares de los receptores de esteroides. Se comentan también cuatro Simposios, de tres conferencias cada uno, sobre comienzo de la pubertad, sistema IGF y crecimiento, la humanina y otros péptidos mitocondriales, y aspectos de la patología suprarrenal en niños y adolescentes. Reemplazamos a la tradicional sección de Revisiones Bibliográficas por una sección de 6 presentaciones orales bajo el título de Endocrinología Pediátrica: Crecimiento y Suprarrenal, que incluyeron la inactivación parcial de la enzima P450scc como una variante de insuficiencia suprarrenal sin alteración en la síntesis de andrógenos testiculares, un modelo de xenoinjerto adrenocortical pediátrico, uncaso de mutación del gen STAT5b, la función mitocondrial de músculo esquelético y la velocidad de crecimiento, la respuesta a la rhGH en el Turner y la expresión de ARN mensajeros, satisfacción del paciente en el tratamiento con rhGH del síndrome de Turner.
Del sitio « fraterno » Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) se presentan la evolución y nuevos estudios en una familia con pseudohipoaldosteronismo renal tipo 1 A que ya había sido presentada en el Número 29 (Julio 2010) de Endocrinología Pediátrica On Line, pero con estudios moleculares incompletos.
En la Sección Imágenes en Endocrinología Pediátrica se muestra una
Angio-Tomografía Computada de la aorta dilatada en una paciente con Síndrome de Turner junto con un comentario de la medicina preventiva en este Síndrome.
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola



In the Subject Review Section of this issue we are presenting selected themes taken form the 93rd MEETING OF THE ENDOCRINE SOCIETY which convened in Boston, MA, USA, 4-7 June 2011. We are commenting on 14 of the 16 Plenary Lectures The following subjects have been discussed: the superfamilly of nuclear receptors, the importance of coactivators, the effects of endocrine disruptor contamination on the reproductive system, obesity, cancer and the IGF/insulin connection, advances in neonatal diabetes, tissue specific actions of thyroid hormones, BMP in the muscle and skeleton, protein folding and metabolism, fetal programming by glucocorticoids, epigenetics and circadian variations in metabolism, neurodeveloping and programming, micro RNAs in gestation and delivery, extranuclear functions of steroid receptors. comments on 4 Symposia (3 conferences each) included: puberty onset, IGF system and growth, humanin and other mitochondrial peptides, and adrenal pathology in children and adolescents. 
We replaced the traditional Bibliographic Reviews Section by the presentation of 6 Oral Presentations: Pediatric Endrocrinology: Growth and the Adrenal Gland, including partial inactivation of P450scc as a variant of adrenal insufficiency without gonadal steroid involvement, a pediatric adrenocortica xenograft model, a case of a new STAT5b gene mutation, skeletal muscle mitochondrial function and growth velocity, Turner syndrome response to hrGH and mRNA expression, patient satisfaction after treatment of Turner sybdrome with rhGH.  
From the fraternal site Endocrinologie et développment de l´ enfant (France)
We have selected to report the evolution and new molecular studies carried out in a family with pseudohermaphroditism type 1 A, already presented in our site “endopedonline”, Number 29 (July 2010), but reporting now more complete molecular studies. 
In the Images in Pediatric Endocrinology Section we are showing an angio-CT of an expanded aorta in a patient with Turner syndrome, along with comments on preventive medicine in this syndrome.  
As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line are invited to read our webpage and to be in contact with us.
                                
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola



Editorial

La Sección Revisión de Temas de este Número resume las actividades más destacadas de la XXII Reunión Anual de la Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediátrica (SLEP) que tuvo lugar en Cartagena de Indias (Colombia) entre el 7 y 10 de Septiembre del 2011. La SLEP se realizaba por primera vez en Colombia, y resultó una reunión excelente desde el punto de vista científico, social y profesional. La Reunión contó con los apoyos de la Asociación Colombiana de Endocrinología Pediátrica, la European Society for Paediatric Endocrinology (ESPE), la Pediatric Endocrine Society (PES) y la Universidad del Valle. Las comunicaciones libres se presentaron en la forma de presentaciones orales y Posters. Una selección de 80 de estos trabajos se publicó en Hormone Research in Paediatrics (S. Karger), vol. 76 (suppl 4), 1-32 (2011). On line e-ISSN 1663-2826.   
En las 9 Conferencias Plenarias se presentaron los siguientes temas: las tareas cambiantes del testículo humano: desde la vida embrionaria a la adolescencia tardía; una actualización sobre la pubertad; tipos de diabetes en la juventud porqué, quién, y qué deberíamos hacer; la tecnología de la diabetes y qué se puede ofrecer a nuestros niños; biología de sistemas en diabetes infantil; la adolescencia en jóvenes con diabetes: desde la pubertad hasta la prevención del embarazo; visión genética de las alteraciones centrales de la pubertad humana; feocromocitoma y paraganglioma en niños ¿que hay de nuevo?; manejo de gestación de riesgo en la deficiencia de 21-hidroxilasa u 11-hidroxilasa usando determinación del sexo fetal en el suero materno; nuevos roles del SOX9 en el DSD 46,XX y 46,XY.
Para la sección de Revisiones Bibliográficas se seleccionaron 6 trabajos publicados en la literatura internacional que se listan a continuación: declaración del 2011 sobre la Referencia de ingesta de calcio y vitamina D en la dieta, del Instituto de Medicina: lo que los clínicos deben saber; la DHEA suprime el crecimiento longitudinal del hueso actuando en el cartílago de crecimiento a través de receptores de estrógenos; Las niñas con talla baja reciben inferior calidad de servicios médicos; maduración reproductiva en la hembra en ausencia de señalización de kisspeptina/GPR54; un rol crítico para el IGF-II en la consolidación y mejoramiento de la memoria; Meiosis completa inducida a partir de células madre humanas pluripotentes.
Del sitio «fraterno» Endocrinologie et développment de l´enfant (Francia) se presenta un caso clínico interesante de una niña con una patología hipofisaria atípica.  
En la Sección Imágenes en Endocrinología Pediátrica se muestra una RMN de cerebro con una imagen patológica supraselar de gran tamaño en una niña recién nacida.
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola


In the Subject Review Section of this issue we are presenting selected themes taken form the XXII MEETING OF THE LATIN AMERICAN SOCIETY OF ENDOCRINOLOGY (SLEP) which convened in Cartagena de Indias, Colombia, 7-10 September 2011. It was the first time that Colombia hosted a SLEP Meeting. It was an excellent meeting from the scientific, social and professional points of view. It was supported by the Asociación Colombiana de Endocrinología Pediátrica, the European Society for Paediatric Endocrinology (ESPE), the Pediatric Endocrine Society (PES) and del Valle University. Free communications were presented as oral presentations or posters. A selection of 80 of these free communications were published in Hormone Research in Paediatrics (S. Karger), vol. 76 (suppl 4), 1-32 (2011). On line e-ISSN 1663-2826.
In the 9 Plenary Conferences the following themes were discussed: the changing tasks of the human testis: from embryonic life to late adolescence; Update on Puberty; Type 2 Diabetes in Youth, Why, Who and What we Should do; Diabetes Technology and what it Can offer our Children; Systems Biology in Childhood Diabetes; Adolescence in Girls with Type 1 Diabetes: From Puberty to Pregnancy Prevention; Genetic Insights into Human Central Pubertal Disorders; Pheochromocytoma and Paraganglioma in Children: What´s New?; Managemet of Pregnancies at Risk of 21-Hydroxylase or 11-Hydroxylase Deficiencies Using Foetal Sex Determination in Maternal Serum; New insights of SOX9 in 46, XX and 46, XY DSD.
For the Bibliographic Reviews Section we selected 6 publications: The 2011 report on dietary reference intakes for calcium and vitamin D from the Institute of Medicine: what clinicians need to know; DHEA suppresses longitudinal bone growth by acting directly at growth plate through estrogen receptors; Medically underserved girls receive less evaluation for short stature; Female reproductive maturation in the absence of kisspeptin/GPR54 signaling; A critical role for IGF-II in memory consolidation and enhancement; Complete meiosis from human induced pluripotent stem cells.
From the fraternal site Endocrinologie et développment de l´enfant (France)
we have selected to report an interesting clinical case related to an atypical pituitary pathology.
In the Images in Pediatric Endocrinology Section a suprasellar expanding lesion in a newborn girl is shown
As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line are invited to read our webpage and to be in contact with us.
                                
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

Editorial

La Sección Revisión de Temas de este Número resume las actividades de dos Reuniones Científicas. En primer lugar un comentario sobre una conferencia que tuvo lugar en la LVI REUNION ANUAL DE LA SOCIEDAD ARGENTINA DE INVESTIGACION CLINICA (SAIC) – 16-19 NOVIEMBRE 2011, EN MAR DEL PLATA, ARGENTINA. Por su gran interés para la medicina presente y futura se comenta la presentación en el SIMPOSIO 5. CELULAS MADRE. CELULAS MADRE PLURIPOTENES INDUCIDAS COMO MODELO DE ENFERMEDADES HEPÁTICAS: APLICACIONES TERAPÉUTICAS POSIBLES. Gustavo Mostoslavsky Center for Regenerative Medicine, Boston University, USA. En este número inauguramos, para temas seleccionados, diversos esquemas de Ilustraciones Docentes que esperamos ayuden a los lectores a comprender mejor los conceptos centrales de los temas en discusión. Se presentó en esta conferencia el enorme potencial que representa para el avance de la medicina la posibilidad de obtener, a partir de células madres obtenidas de tejidos adultos de un individuo, el desarrollo de células madre inducidas pluripotentes, a partir de las cuales se podría lograr la diferenciación y multiplicación de cualquier célula del organismo (y sus tejidos) de ese mismo individuo.
En segundo lugar, se presenta un INFORME SOBRE LA 50a. REUNION ANUAL DE LA SOCIEDAD EUROPEA DE ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA (ESPE) – SEPTIEMBRE 25-28, 2011, EN GLAGOW, ESCOCIA (REINO UNIDO). Se describen los resúmenes o información adicional de las Conferencia Plenarias, dictadas durante la Reunión. Fortalezas y Limitaciones de la Medicina Basada en la Evidencia, Fronteras en la Investigación en Diabetes, Premios y Actividades de la ESPE, Nuevos Paradigmas en la Medicina Molecular, y la Evolución de la Homeostasis y de los Mecanismos del Estrés. Se comentan algunos simposios, tales como Orígenes de la Salud y la Enfermedad en la Vida Temprana, la Interconversión Cortisol-Cortisona en la Salud y en la Enfermedad, y Nuevas Miradas a la Patogenia del Síndrome de Ovarios Poliquísticos. También las actividades de algunos grupos de trabajo como la discusión sobre la Falla ovárica en el Síndrome de Turner. Sobre varios de estos comentarios se muestran asimismo Ilustraciones Docentes que pretenden ayudar a fijar nuevos conceptos.
En la Sección Revisiones Bibliográficas se comentan 6 trabajos publicados recientemente 1) Influencia de la adiposidad en el niño, adiposidad en el adulto, y factores de riesgo cardiovascular, 2) Una excelente puesta a punto del uso de la neuroimagen para evaluar las alteraciones del desarrollo hipofisario, 3) Esperanza para un cáncer altamente difundido: el derivado geranil de la floroacetofenona induce apoptosis específica de célula cancerosa a través de un camino mitocondrial mediado por BAX en la línea MCF-7 de células de cáncer de mama, 4) Una interesante mutación activante de AKT2 con hipoglucemia humana (con Ilustración Docente), 5) El seguimiento del Neurodesarrollo hasta los Cinco Años de Edad Corregida en Recién Nacidos con Peso Extremadamente Bajo luego del Tratamiento Postnatal con Dosis de Reemplazo de 17β-Estradiol y Progesterona, y 6) un tema polémico, la mortalidad a largo plazo luego del tratamiento con Hormona de Crecimiento recombinante por deficiencia de hormona de crecimiento aislada o estatura baja en niños: Informe preliminar francés del estudio sobre la Seguridad e Indicación de Tratamientos con Hormona de Crecimiento en Europa.
Del sitio « fraterno » Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) se presenta un caso clínico de un hipertiroidismo atípico y familiar.
Finalmente, en la Sección Imágenes se muestra como el bocio multinodular puede obstruir la vía aérea.
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                                
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola



In the Subject Review Section of this issue we are summarizing the activities of two Medical Meetings. The first one is the LVI ANNUAL MEETING OF THE ARGENTINIAN SOCIETY FOR CLINICAL INVESTIGACION (SAIC) – 16-19 NOVEMBER 2011, MAR DEL PLATA, ARGENTINA. In view of its great interest for the advancement of medicine we are commenting on Symposium 5. STEM CELLS. INDUCED PLURIPOTENT STEM CELLS AS MODELS OF LIVER DISEASES: POSSIBLE THERAPEUTIC APPLICATIONS Gustavo Mostoslavsky Center for Regenerative Medicine, Boston University. We recommend having a look at it. Moreover, for the first time we are including Teaching Illustrations, for selected subjects, with the purpose of helping the general user to better understand some central concepts of these subjects. In this Conference, the large potential for the advancement of medicine of successful reprogramming of differentiated human somatic cells into a pluripotent state allowing for creation of patient- and disease-specific stem cells was discussed.  
The second Meeting is THE 50TH MEETING OF THE EUROPEAN SOCIETY FOR PEDIATRIC ENDOCRINOLOGY (ESPE) – GLASGOW – SEPTEMBER 25-29, 2011. Abstracts and additional information of Plenary Conferences have been included. Contents are referred to strengths and limitations of evidence-based medicine, frontiers in diabetes, ESPE Award Session and activities, new paradigms in molecular medicine, and the evolution of homeostasis and stress mechanisms. Some Symposia are reviewed: Early life origins of health and disease, The cortisol-cortisone shuttle in health and disease, and New insights in the pathogenesis of PCOS. Some of the activities of the ESPE Working Groups are also commented in particular, Ovarian failure in Turner syndrome. Some of the subjects of this discussion are also illustrated for teaching purposes.
From the fraternal site Endocrinologie et développment de l´ enfant (France)
we have selected to report an interesting clinical case related to An atypical familial hyperthyroidism. 
In the Images in Pediatric Endocrinology Section the an X-Ray film illustrates how a large goiter can seriously obstruct the trachea.
As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line to read our webpage and to be in contact with us.
                                
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola


Editorial

La Sección Revisión de Temas de este Número incluye una Minireview traducida, con autorización, del Hormone Research in Paediatrics, 2011;76:1–9, sobre el uso de la Edad Osea (EO) en la clínica. Está escrita por un grupo de 14 notables expertos en el tema, que pensamos será de gran utilidad para pediatras en general. Consta de dos partes, en la primera se analizan los métodos manual y automático para su evaluación, las posibilidades y limitaciones de la determinación automática de la EO y la interpretación de la radiografía de mano. Asimismo, su uso en el manejo de los niños con talla baja; en particular, en los efectos del tratamiento con GH en la deficiencia de GH, el valor diagnóstico en la talla baja idiopática, retardo constitucional del crecimiento y de la pubertad, niños bajos nacidos pequeños para edad gestacional, síndrome de Turner y en la insuficiencia renal crónica. En la segunda parte se discute la utilidad de la EO en el manejo de la talla alta, pubertad precoz, hiperplasia suprarrenal congénita y displasias óseas; además de la utilidad de la radiografía de mano y muñeca izquierda para el diagnóstico de muchas anomalías esqueléticas y su contribución en la evaluación de la masa y densidad mineral ósea.    
En la Sección Revisiones Bibliográficas se comentan, como es habitual, seis trabajos publicados recientemente, 1) la prevalencia sorprendentemente alta de la ectopia tiroidea dual que se asocia al hipotiroidismo congénito, un hallazgo de valor fisiopatológico y para la práctica clínica. 2) la descripción de una mutación inactivante del gen del receptor alfa de hormonas tiroideas, cuyo fenotipo presenta notables diferencias con el cuadro de hipotiroidismo congénito clásico, ya que la acción de la hormona tiroidea difiere en los distintos tejidos del organismo según predomine el receptor alfa o beta. Se trata de un “experimento de la naturaleza” muy docente, y además, de un desafío diagnóstico. 3) el nuevo rol de la metformina, usada habitualmente para mejorar la resistencia a la insulina, como un nuevo inhibidor del cáncer de tiroides, cuyos mecanismos se estudian, en este trabajo, en líneas células tiroideas derivadas de bocios y de carcinoma de tiroides. La metformina tiene un efecto anti-mitogénico actuando sobre las vías de señalización (MAPK) de la insulina/IGFs, y podría utilizarse como terapia adyuvante en varios cánceres de diferentes órganos. 4) Una excelente revisión del problema del retardo puberal, en ambos sexos, presentada en base a la discusión de un caso clínico en un varón. Se discuten la historia familiar, el examen físico, las imágenes, las determinaciones hormonales y el tratamiento. 5) una nueva medicación (Pasireotide) para el tratamiento de la enfermedad de Cushing presentando un estudio clínico de un grupo colaborativo. Aparte del interés terapéutico es un buen ejemplo de cómo realizar un ensayo clínico. 6) Se presenta un intento de utilización de la medición del cortisol en saliva como método óptimo (no estresante) para estudiar el estrés en niños, que sin embargo tiene también dificultades.   
Del sitio « fraterno » Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) se presenta un caso clínico de un hipertiroidismo neonatal que evolucionó luego a un hipotiroidismo de causa central. El desarrollo de hipotiroidismo transitorio a continuación del hipertiroidismo neonatal por pasaje de anticuerpos maternos al feto está descrito como lo señalan los autores, pero este continuaba hipotiroideo a los 19 meses de vida, un tiempo mayor al descrito en las publicaciones.  
Siguiendo con esta temática, en la Sección Imágenes se muestra una foto de un recién nacido con hipertiroidismo neonatal y grave exoftalmia, la cual regresa rápidamente, antes de los tres meses de edad.
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola


In the Subject Review Section of this issue we have included a Minireview translated from Hormone Research in Paediatrics (2011;76:1–9) on the use of Bone Age (BA) in the clinic. It has been written by 14 experts on this subject. We think that it will be very useful for most pediatricians in general. It has been divided in two parts; in Part 1 technical and methodological considerations about manual and automatic evaluations are discussed, in particular possibilities and limitations of automatic BA determination and the interpretation of the wrist and hand X-rays films. Moreover, BA usefulness in the management of the effects of GH therapy in GH deficiency, in idiopathic short stature, in constitutional delay of growth and puberty, in children who were born small for gestational age, in Turner syndrome, and in chronic renal insufficiency. In Part 2, the usefulness of BA on the management of tall stature, precocious puberty, congenital adrenal hyperplasia, and in bone dysplasia is presented; furthermore, the utility of the simple left hand and wrist X-ray films for the diagnosis of skeletal anomalies, as well as its contribution to the assessment bone mass and bone mineral density is discussed.
In the Bibliographic Review Section we are commenting on six recent publications. 1) A surprisingly high prevalence of dual thyroid ectopy associated with congenital hypothyroidism, a finding of physiopathologic and clinical interest. 2) A report of a loss-of-function mutation in the thyroid receptor alpha gene, expressing a phenotype remarkably different from classical congenital hypothyroidism, due to the particular distribution of alpha and beta thyroid receptor in different tissues. This “experiment of nature” has teaching interest and is a clinical diagnostic challenge. 3) A new role for metformin, a medication used to improve insulin resistance, as an inhibitor of thyroid cancer growth was studied in several thyroid cancer and noncancer cell lines. Metformin has anti-mitogenic action affecting MAPK activity in the insulin/IGF receptor signaling pathway in several cancer cells. It has the potential of an adjuvant therapy for malignant diseases. 4) An excellent review of the problem of delayed puberty a propos a report of a clinical case in a boy. 5)  A phase 3 study of Pasireotide for the treatment of Cushing´s. It has clinical as well as teaching interest as a good example of a clinical trial. 6) Pitfalls in the study of adrenal response to stress in children by determining cortisol in saliva.
From the fraternal site Endocrinologie et développment de l´ enfant (France)
we have selected a clinical case of neonatal hyperthyroidism followed by central hypothyroidism.
In the Images in Pediatric Endocrinology Section a striking picture of a newborn with neonatal hyperthyroidism and exophtalmia is shown. 
As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line to read our webpage and to be in contact with us.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

Editorial

Para la Sección Revisión de Temas de este Número hemos seleccionado varios casos clínicos que tienen en común la presentación de pacientes con tumores de cuello secundarios a patología tiroidea. En tres pacientes, se discuten diferentes formas de presentación del carcinoma papilar de tiroides en pediatría: adenopatía cervical, bocio multinodular y nódulo tiroideo en un paciente con antecedentes de radioterapia cráneo-espinal. Además, se hace una breve revisión del tema. Por otra parte, se presenta un caso poco frecuente de tumor tiroideo producido por una infección fúngica de la glándula tiroides, en una niña con su sistema inmunológico debilitado.
En la Sección Revisiones Bibliográficas se comentan 6 trabajos publicados recientemente. 1) el tratamiento prolongado con hormona de crecimiento en el síndrome de Prader-Willi, además de ser seguro, mejora la cognición, el perfil metabólico y el crecimiento. 2) El gen KCNJ5, que codifica para un canal de K+ que se expresa en la zona glomerulosa de la corteza suprarrenal, participa de la regulación de la secreción de aldosterona y puede en caso de algunas mutaciones activantes dar origen a una de las formas de hiperaldosteronismo familiar (mutaciones germinales), la tipo F-III, o a un adenoma productor de aldosterona esporádico (mutaciones somáticas). El mecanismo es un aumento de la transcripción del gen CYP11B2 que participa de la síntesis de aldosterona. 3) Rol de la IGFBP-4 en el desarrollo de la restricción del crecimiento fetal. El trabajo postula que la IGFBP-4 de origen placentario se une fuertemente al IGF-II inactivándolo. Una proteasa asociada a la IGFBP-4, la PAPP-A la degrada y libera IGF-II activo en estimular el crecimiento fetal. Una alteración de este mecanismo en la gestación temprana podría generar restricción del crecimiento. 4) Estudio en la prepubertad normal del varón, de la correlación entre dos hormonas de las células de Sertoli, la hormona antimülleriana (AMH) y la inhibina B. El descenso agudo de los niveles de AMH comienza en la prepubertad tardía y luego al comenzar la pubertad correlaciona negativamente con los niveles de inhibina B. Esta correlación se pierde el hipogonadismo hipogonadotrófico.  5) Excelente caracterización de la poco conocida patología del testículo en el síndrome de McCune-Albright y recomendaciones para su manejo. 6) La utilización de la tomografía computada cuantitativa periférica de alta resolución permite evaluar la resistencia del hueso y definir el riesgo de fractura. Con este equipo se demuestra que la remodelación del hueso cortical en el radio y la tibia continúa luego de la adolescencia hasta la adultez joven.                         
Del sitio « fraterno » Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) se presenta un caso clínico de un trastorno de la diferenciación sexual 46,XY en un recién nacido y de cómo, en algunos casos, el estudio molecular en tiempo adecuado puede ser de gran ayuda para el manejo del paciente.
En la Sección Imágenes se muestra una foto de un recién nacido, 46,XY con genitales ambiguos, que desarrolló en tumor de Wilms de grandes dimensiones en el primer semestre de vida circunstancia que se debe tener en cuenta en esta patología.
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola



In the Subject Review Section of this issue we are discussing several clinical cases which have in common the presentation of neck tumors secondary to thyroid pathology. In 3 pediatric patients, different forms of thyroid carcinoma presentation are discussed: cervical adenopathy, multinodular goiter, and thyroid nodule in a patient who had previously had craniospinal radiotherapy. Moreover, a short revision of this subject is presented. On the other hand, a rare case of thyroid tumor secondary to fungal thyroiditis in a girl with a weak immunologic system is presented. Finally, a rare thyroid tumor secondary to fungal infection in a girl with a weak immune system is discussed.
In the Bibliographic Review Section we are listing, as usual, 6 recently published papers. 1) Long-term treatment with growth hormone in Prader-Willi syndrome is safe, and it improves cognition, metabolic profile and stature growth. 2) The KCNJ5 gene encodes a K+ channel expressed in adrenal zona glomerulosa which participates in the regulation of aldosterone secretion. Activating mutations can cause familiar hyperaldosteronism type III (germinal mutations) or aldosterone producing adenomas (somatic mutations). The mechanism is an increased transcription of the CYP11B2 gene which participates in aldosterone biosynthesis. 3) Role of placental IGFBP-4 in fetal growth restriction. This paper postulates that IGFBP-4 inactivates IGF-II tightly binding it in the placenta environment. An IGFBP-4 associated protease, PAPP-A, degrades IGFBP-4 would liberate IGF-II to stimulate fetal growth. An alteration of this mechanism early in gestation could be responsible for fetal growth restriction. 4) Studies of two Sertoli cell hormones, serum antimüllerian hormone (AMH) and serum inhibin B during male prepuberty. In normal children, the acute decrease in AMH levels starts in late prepuberty, and later on at the onset of puberty, there is a negative correlation between serum AMH and serum inhibin B. This correlation is lost in hypogonadotropic hypogonadism. 5) Excellent characterization of the poorly known testis pathology in McCune Albright syndrome along with patient management recommendations. 6) The use of high-resolution peripheral quantitative computed tomography (HR-pQCT) is useful for the study of bone strength and fracture risk. This equipment provided information on cortical radius and tibia remodeling and it was found that this process continues after adolescence until young adulthood.    
From the fraternal site Endocrinologie et développment de l´enfant (France), we have selected a clinical case: 46,XY Disorder of sex development (DSD) in a newborn. This is an example of the usefulness of molecular biology for the initial management of these patients. 
In the Images in Pediatric Endocrinology Section the image of a huge renal Wilms tumor developed during infancy in a boy with 46,XY DSD.
As usual, we cordially invite users of Endocrinología Pediatrica On Line to read our webpage and to be in contact with us.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

Editorial

Con este Número EndopedOnLine cumple 8 años de existencia ininterrumpida, a razón de 5 números anuales. Esto ha sido posible debido al apoyo de constante de Merck Serono y de nuestros usuarios que, en el año 2011, sumaron 17229 visitas y recorrieron 48029 páginas del Sitio. La Sección Revisión de Temas de este Número 40 está dedicada a hacer una selección de las actividades científicas del 94ª Reunión Anual de la Endocrine Society que tuvo lugar en Houston, USA, entre el 23 y el 26 de Junio de 2012. Como en ocasiones previas, aprovechamos este importante encuentro científico internacional de la especialidad endocrinológica para hacer énfasis en los avances de la investigación básica con potencialidad de ser trasladada a la clínica endocrinológica pediátrica. Varios de estos avances están contenidos en las Conferencias centrales del Congreso que se comentan. Puede ser arduo, para los médicos que atienden pacientes, hacer el esfuerzo de familiarizarse con nuevos conceptos biológicos y con su terminología. Sin embargo la realidad nos muestra que el avance del conocimiento nos obliga a realizar este tipo de esfuerzo para mantenernos actualizados.
Pasaremos revista a 8 Conferencias Plenarias, 11 Conferencias dictadas en Simposios y 6 Temas Libres. Las Conferencias Plenarias encararon los temas siguientes: genética humana de última generación, mecanismos celulares de la resistencia a la insulina (con ilustraciones docentes), el papel de la célula grasa “beige”, la obesidad desde la genética, trastornos genéticos en la síntesis y acción de hormonas tiroideas, micro-ARN y metabolismo lipoproteico, regulación de la trascripción del receptor de glucocorticoides, factores de trascripción y cromatina, dinámica y ritmos de los factores de trascripción. En los Simposios se incluyen tres conferencias sobre modelos animales del síndrome de ovarios poliquísticos, dos sobre el tejido adiposo blanco, pardo y “beige”, una sobre regulación de la pubertad, una sobre programación prenatal de las vías del estrés, y tres conferencias sobre nuevos caminos de señalización durante la formación de hueso.
En la Sección Revisiones Bibliográficas hemos sustituido los comentarios sobre trabajos originales publicados, por 6 comunicaciones libres presentadas en la Reunión ya sea en forma oral o poster: nueva causa genética, ligada al X, de hipotiroidismo central y agrandamiento testicular; nueva mutación del gen 3β-HSD2 en una paciente 46,XX mínimamente virilizada y con pérdida salina compensada; un preparado de hidrocortisona oral que imita el ritmo circadiano; una nueva forma de enanismo primordial por deficiencia de la proteína centrosomal nineína; costo y seguridad del uso de dosis de rhGH titulada por el nivel de IGF-1; y relación entre FGF-21, lipólisis y termogénesis inducida por frio.              
Del sitio « fraterno » Endocrinologie et développment de l´ enfant (Francia) se presenta un caso de diabetes insulino-dependiente de causa monogénica (MODY 5) asociada a otras alteraciones.
En la Sección Imágenes en Endocrinología Pediátrica se muestra una
radioscopia efectuada durante la cateterización de los senos petrosos para tomar muestras de sangre emergente de la hipófisis, en un paciente con síndrome de Cushing.
Como siempre invitamos a todos los interesados en la endocrinología pediátrica a mantener contacto con nosotros.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

With the present issue, EndopedOnLine celebrates its 8th year of continuous existence, at a rate of 5 issues per year. This has been possible due to the constant support of Merck Serono and of our users, who last year added up to 17229 visits and 48029 pages read. In the Subject Review Section of the fortieth issue of “Endocrinologia Pediatrica On Line” is dedicated to partially review the 94th Annual Meeting of The Endocrine Society, Houston, USA, June 23-26, 2012. As in previous years, we are taking advantage of this important international meeting to bring up recent advances in basic biology with potential translation capacity to endocrine pediatrics. Many of these advances were discussed during Plenary Conferences commented in this issue. It is often difficult for physicians who treat patients make the effort to become familiar with new biological concepts and terminology, but the reality is that the advancement of knowledge requires us to this kind of effort to keep us updated. We will review 8 Plenary Conferences, 11 Symposium Conferences and 6 Free Communications. The topics of the Plenary Conferences were as follows: Next Generation Human Genetics; Cellular Mechanisms of Insulin Resistance (with teaching illustrations); A New role for Beige Adipocytes; Obesity, Insights from Genetics; Genetic Disorders of Thyroid Hormone Synthesis & Action; Micro-Managing Lipoprotein Metabolism; Determinants of Specific Transcriptional Regulation by the Glucocorticoid Receptor; and Interaction of Transcription Factors with Chromatin. The topics of the Symposia were: 3 lectures on Animal Models for PCOS; 2 on Brown Adipose Tissue Development & Therapeutic Potential; 1 on Development & Function of Hypothalamic Circuitry; 2 on New Insights in the Regulation of Puberty; and 1 on Novel Signaling Pathways during Bone Formation.
In the Bibliographic Review Section we have replaced our usual comments on published papers by 6 Free Communications (oral or Posters) submitted at the Meeting, either as Oral Communications or Posters: A Novel, X-Linked Syndrome of Central Hypothyroidism and Testicular Enlargement;  A Novel Mutation in the 3β-HSD2 Gene, in a 46,XX patient with mild virilization and compensated salt loss; Modified-Release Formulations of Oral Hydrocortisone Imitating Circadian Rhythms; A Novel Primordial Dwarfism Syndrome Associated with the Centrosomal Protein Ninein; Dose Sparing and Safety-Enhancing Effects of an IGF-I-Based Dosing Regimen for Growth Hormone Treatment; and Relationship between FGF21 Levels, Lipolysis and Cold-Induced Thermogenesis.   
From the fraternal site Endocrinologie et développment de l´enfant (France), we have selected an interesting clinical case: Monogenic Insulin-dependent diabetes (MODY 5) associated with other disorders.
In the Images in Pediatric Endocrinology Section, the radioscopic image of a petrosal sinus catheterization to collect pituitary blood supply, in a patient with Cushing syndrome, is shown.    
As usual, we cordially invite readers of Endocrinología Pediatrica On Line to visit our webpage and to be in contact with us.
                              
     Dra. Alicia Belgorosky                                Dr. Marco A. Rivarola

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